Является термином, которым описывают широкий и редкий комплекс расстройств, характеризующихся аномальным развитием нижней (хвостовой) концевой части позвоночника. Позвоночник состоит из множества мелких костей (позвонков), в совокупности образующих позвоночный столб. Позвоночник разделен на три сегмента: шейный отдел позвоночника (он состоит из позвонков чуть ниже черепа), грудной отдел позвоночника (он состоит из позвонков в области груди) и поясничный отдел позвоночника (он состоит из позвонков в нижней части спины). Костная структура треугольной формы, называемая крестцом, присоединена к поясничной части позвоночника. Крестец состоит из пяти слившихся позвонков. В конце крестца расположен копчик.
У детей с синдромом хвостовой регрессии могут наблюдаться аномалии широкого диапазона, включая агенезию крестца / копчика и нарушения в поясничном отделе позвоночника. У некоторых детей могут быть более тяжелые пороки развития. Аномалии нижней части позвоночника могут вызвать различные дополнительные осложнения, включая контрактуры суставов и недержание мочи. Дополнительные аномалии желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, дыхательной системы, верхних конечностей и верхних частей позвоночника также могут быть у некоторых пациентов. Точная причина развития синдрома хвостовой регрессии неизвестна.
Синдром хвостовой регрессии. Эпидемиология
Синдром хвостовой регрессии развивается у лиц обоих полов с равным соотношением. По оценкам, этот синдром развивается у 1-5 из 100 000 живорожденных.
Синдром хвостовой регрессии. Причины
Точные причины развития синдрома хвостовой регрессии неизвестны. Исследователи полагают, что как экологические так и генетические факторы могут играть определенную роль в развитии этого нарушения. В большинстве случаев, по всей видимости, этот синдром развивается случайным образом и без всякой видимой причины. Скорее всего, синдром хвостовой регрессии является многофакторным нарушением, это означает то, что несколько различных факторов могут играть причинную роль.
Одним из факторов повышенного риска развития синдрома хвостовой регрессии является материнский диабет. Действительно, синдром хвостовой регрессии происходит с большей частотой у тех детей, чьи матери имеют сахарный диабет (около 16% от всех случаев). Экологические факторы, которые могут играть роль в развитии синдрома хвостовой регрессии, неизвестны. Хотя исследователями были предложены различные потенциальные факторы: алкоголь, ретиноевые кислоты, недостаток кислорода (гипоксия), дисбаланс аминокислот и др.
Некоторые младенцы могут иметь генетическую предрасположенность к развитию этого нарушения. В некоторых случаях, синдром хвостовой регрессии был связан с мутациями в гене VANGL1, расположенном на коротком плече (р) хромосомы 1 (1p13). Точная роль этой мутации в развитии синдрома неизвестна.
Исследователи считают, что экологические или генетические факторы, связанные с хвостовой регрессией, имеют тератогенное влияние на развивающийся плод. Тератогенным является любое вещество, которое может нарушить развитие эмбриона или плода. В теории, эти факторы могут ухудшить или полностью заблокировать поступление крови к хвостовой части развивающегося плода.
- Сиреномелия (синдром русалки) – редкое врожденное расстройство, оно характеризуется аномалиями нижней части позвоночника и нижних конечностей (частичное либо полное слияние ног). Дополнительные пороки включают: аномалии мочеполовой системы, желудочно-кишечные нарушения, аномалии позвоночника и таза, отсутствие или недоразвитие одной или обеих почек. Копчик, как правило, отсутствует.
- – неслучайная ассоциация врожденных дефектов нескольких систем органов. Термин VACTERL является аббревиатурой каждая буква которого представляет собой первую букву одного из наиболее распространенных пороков: (V) = аномалии позвонков, (A) = анальная атрезия, (С) = сердечные дефекты, (Т) = аномалии трахеи, (Е) = атрезия пищевода, (R) = аномалии почек и пороки развития радиуса и (L) = аномалии конечностей.
- Синдром Куррарино – чрезвычайно редкое расстройство. Оно характеризуется частичным недоразвитием или отсутствием крестца и пороками развития заднего прохода и / или прямой кишки.
Синдром хвостовой регрессии. Симптомы и проявления
У одних детей может быть недоразвитие крестца, в то время как у других, крестец вообще может отсутствовать. Агенезия крестца часто ассоциируется с сужением бедер, слаборазвитостью мышц ягодиц, с кожными аномалиями в нижней части спины и с уплощением ягодиц.
Важно отметить то, что аномальное развитие хвостового отдела позвоночника может привести к появлению нарушений, влияющих на спинной мозг и на нижние конечности. В некоторых случаях, нарушения или повреждения нижней части спинного мозга могут привести к развитию большого спектра различных неврологических отклонений, включая плохой контроль мочевого пузыря и кишечника, увеличение частоты мочеиспускания и некоторые другие отклонения. Урологические аномалии, потенциально связанные с синдромом хвостовой регрессии, могут иметь весьма значительные последствия для ребенка.
У некоторых детей, с синдромом хвостовой регрессии, могут быть аномалии нижних конечностей. Такие нарушения могут включать в себя контрактуры коленных и тазобедренных суставов. Контрактура является таким состоянием, при котором сустав «застывает» в согнутом либо в выпрямленном положении. Контрактуры характеризуются либо частичным, либо полным ограничением в диапазоне движений суставов. У некоторых детей также может отмечаться уменьшенная мышечная масса в ногах и косолапость. Если аномалии нижних конечностей действительно будут присутствовать, то их тяжесть будет варьироваться в широких пределах. Одни дети будут ходить без посторонней помощи, а другим, возможно, потребуются костыли, ходунки, скобки или, а в тяжелых случаях и инвалидная коляска.
Младенцы с синдромом хвостовой регрессии могут иметь широкий спектр дополнительных физических отклонений, включая аномалии почек, аномалии верхних позвонков, лицевые аномалии (заячья губа, волчья пасть, анальная атрезия). Почечные аномалии, у лиц с синдромом хвостовой регрессии, могут включать в себя отсутствие одной почки (почечная агенезия), почечные эктопии и слитые мочеточники. Такие нарушения могут привести к обструкции мочевыводящих путей, мочевого пузыря или к ненормальному рефлюксу мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники, а возможно и в почки.
Некоторые пациенты могут иметь менингомиелоцеле, это такое состояние, при котором мембраны, а иногда и сам спинной мозг, будут выступать со спины через дефектное отверстие в спинномозговом канале. Врожденные пороки сердца и дыхательные осложнения также могут быть связаны с синдромом хвостовой регрессии.
Синдром хвостовой регрессии. Диагностика
Диагноз синдрома хвостовой регрессии ставится (часто, но не всегда) еще до рождения (пренатально) по результатам проведения УЗИ плода, в остальных случаях он ставится почти сразу после рождения. После того, как будет выполнено УЗИ и нарушение будет подтверждено, новорожденных часто направляют на прохождение магнитно-резонансной томографии (МРТ), по ходу которой, можно будет оценить степень и особенности аномалий.
Синдром хвостовой регрессии. Лечение
Стратегии лечения детей с синдромом хвостовой регрессии будут варьироваться от одного ребенка к другому (на основе различных факторов). Поскольку синдром хвостовой регрессии характеризуется широким спектром тяжести, прогноз для детей будет существенно отличаться от одного пациента к другому. Большинству детей требуется проведение сложных хирургических операций. Причем, хирурги могут настоять на проведении серии операций, которыми можно будет устранить различные урологические, сердечные, костные аномалии, анальную атрезию и другие пороки развития. Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.
Краткие сведения по эмбриогенезу . Изучение аномалий развития позвоночника имеет свою длинную историю. Однако рентгенологическому исследованию их у новорожденных до сих пор уделяется слишком мало внимания.
Многообразные пороки развития, наблюдаемые в отдельных позвонках и целых отделах позвоночника, находят свое объяснение в том, что составные элементы позвонков (тело, дуга, межпозвонковый хрящ) проходят самостоятельный и сложный путь развития.
Нарушение хода развития может иметь место по отношению к спинной хорде, к процессам горизонтального сегментирования и к развитию сосудов. Поэтому понимание ряда врожденных аномалий развития позвоночника требует знания его эмбриогенеза.
Во внутриутробном развитии позвоночник последовательно проходит три периода: бластомный (клеточный, мембранозный), хрящевой и костный. На самом раннем этапе развития на спинной стороне эмбриона появляется так называемая хорда, на основе которой в дальнейшем образуется позвоночник. По обеим сторонам скапливаются мезенхимальные клетки. Все это образование очень рано делится на ряд сегментов - склеротомов. По истечении 4-й недели или во время 5-й недели внутриутробной жизни в каждом сегменте начинается дифференциация его на две части, приводящая к началу образования тела позвонка и межпозвонкового диска. Одновременно на месте образования тела позвонка хорда претерпевает обратное развитие и постепенно исчезает, оставаясь только в виде узлов в межпозвонковых дисках. На 5-й неделе внутриутробной жизни начинается хрящевой период; в каждой половине перепончатого позвонка одновременно появляются три первичных хрящевых центра: один - для неврального отростка, другой - для реберного и третий - для хордального. Все вместе они образуют тело хрящевого позвонка. Таким образом, хрящевые закладки тела позвонка являются билатеральными. Хрящ одной половины тела позвонка отделяется от хряща другой его половины перихордальной перегородкой, которая, однако, скоро прорывается, и оба хряща соединяются в непарную закладку тела позвонка.
Из хрящевых центров правого и левого невральных отростков образуются закладки поперечных и суставных отростков, а также правой и левой полудуг; последние по мере увеличения постепенно приближаются одна к другой и спаиваются. Позднее в месте спаяния полудуг образуется остистый отросток. Закладки хрящевых ребер происходят из самостоятельных центров в бластомных реберных отростках и сохраняются, не спаиваясь с позвонками.
Образование хрящевого позвонка заканчивается на 4-м месяце внутриутробной жизни. Замена хрящевой ткани костной начинается уже в конце второго или в начале третьего месяца внутриутробного развития эмбриона, при этом окостенение позвонка происходит из трех первичных точек окостенения. Сначала появляются две точки в основании каждой полудуги, позже появляется третья - в теле позвонка.
Рентгенологические исследования процесса окостенения хрящевых позвонков, производившиеся рядом авторов (Д. Г. Рохлин, В. А. Дьяченко, Баде, Александер), показали, что первыми появляются боковые точки окостенения дуг в атланте, затем они появляются и в дугах прочих позвонков, возникая постепенно сверху вниз. В телах позвонков первые точки окостенения появляются позже и в ином порядке: сначала в 11 и 12 грудных позвонках, а затем окостенение тел позвонков распространяется краниально и каудально. Согласно рентгенологическим исследованиям Александер, В. А. Дьяченко и других авторов окостенение тех позвонков совершается не из одной точки, а из двух, причем первая точка окостенения появляется в центре тела позвонка, вторая же появляется позже; она находится кзади от первой, с которой сливается в начале 4-го месяца утробной жизни. К концу 5-го месяца внутриутробного развития плода точки окостенения уже имеются во всех позвонках, начиная с первого шейного до последнего крестцового.
Образование костного позвонка совершается не только из этих двух первичных точек окостенения, но также из добавочных, вторичных, появляющихся позже и в неодинаковом числе в разных отделах позвоночника. Копчик у новорожденного точек окостенения еще не имеет. В дальнейшем развитии точки окостенения увеличиваются в массе, и позвонки приобретают форму соответственного отдела позвоночника.
Виды аномалий и их патогенез . В. П. Воробьев различает: 1) уродства, к которым он относит нарушения организации органа, связанные с нарушением его функции; 2) аномалии - нарушения формы или развития органа, не оказывающие влияния на его функцию, и 3) вариации - незначительные уклонения от нормы.
Точной и достоверной статистики аномалий развития позвоночника до сих пор не имеется, так как для полного учета их требуется накопление большого анатомо-рентгенологического материала. Поэтому тщательное рентгенологическое исследование позвоночника у новорожденных приобретает особое значение.
В основе развития аномалии может иметься торможение в процессе нормального развития позвонка, например щель в теле позвонка, образующаяся вследствие торможения слияния парной закладки тела. В других случаях основой аномалии являются значительные дефекты развития одной или нескольких частей позвонка, например hemisoma - дефект развития половины тела позвонка с образованием клиновидного позвонка, asoma - дефект развития всего тела позвонка и др.
Возникновение численных вариаций может быть обусловлено либо торможением процессов, уменьшающих избыточное число метамер до нормального, происходящих на ранних этапах развития позвоночника, либо торможения развития закладок метамер.
Все виды аномалий позвоночника можно уложить в две большие группы.
Группа онтогенетических аномалий объединяет аномалии, возникшие в эмбриональном периоде в результате нарушения плана развития. К ней относится большинство аномалий и редко уродства и вариации.
К группе филогенетических аномалий относятся аномалии, связанные с процессами эволюции. Сюда же относятся те незначительные отступления от нормы, которые известны под названием вариаций - численные их формы и вариации переходных границ отделов позвоночника.
Аномалии онтогенетического значения . Щели в телах позвонков носят название передней расщелины позвонка, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Они представляют собой довольно редкую аномалию, которая стала, естественно, чаще определяться с открытием рентгеновых лучей.
Происхождение spina bifida anterior объясняют по-разному. Келликер, Гертвиг и др. считают, что в основе этой аномалии лежит наличие не одного костного ядра, из которого в норме развивается тело позвонка, а парная закладка точек окостенения. В. А. Дьяченко связывает эту аномалию с нарушением нормального процесса слияния парной хрящевой закладки позвонка в одно непарное образование. Feller и Sternberg на основании своих гистологических исследований пришли к заключению, что возникновение щелей в теле позвонка связано с нарушением развития хорды, а именно ее расщеплением, препятствующим нормальному соединению хордальных отростков вокруг хорды в непарную закладку тела позвонка, вследствие чего тело позвонка закладывается в виде двух отдельных половин.
К такому же заключению на основании собственных анатомо-гистологических исследований приходит и В. А. Дьяченко. В происхождении spina bifida anterior, и особенно дефектов в теле позвонка, могут играть роль также нарушения хода обратного развития хорды, когда последняя не исчезает совсем, как это происходит при нормальном развитии позвонка, а остается в том или ином виде (Шморл, В. А. Дьяченко). Надо полагать, что spina bifida anterior не является результатом раздвоения тела позвонка и поэтому само название этой аномалии является неправильным. Putti предпочитает называть эту аномалию somatoschisis.
Что касается причины возникновения этой аномалии, то она до сего времени не выяснена.
Расщелины тела позвонка обычно располагаются в срединной плоскости, причем позвонок расчленяется на две клиновидные части. На задней рентгенограмме spina bifida anterior представляется в виде двух клиновидных фрагментов, примыкающих к середине верхушками (рис. 44). Такой позвонок называют бабочковидным. На боковой рентгенограмме он представляется в виде клина, обращенного острием кпереди и несколько смещенного кзади; прилегающие верхний и нижний позвонки, выпячиваясь в направлении дефекта клиновидного позвонка, как бы охватывают его с двух сторон. По степени выраженности щели различают поверхностные бороздки - неполные щели, ясно выраженные только в переднем отделе позвонка, особенно сверху и снизу, и полные щели.
Рис. 44. Spina bifida дуг грудных, поясничных и крестцовых позвонков у новорожденного.
Когда щель распространяется на всю толщу тела позвонка, то надо полагать, что образование аномалий относится к бластомному периоду развития; частичная же щель образуется в более поздний период развития, когда уже состоялась частичная спайка обеих закладок позвонка.
Spina bifida anterior чаще встречается как единичная аномалия, реже - в сочетании с другими пороками. Редко она комбинируется с расщеплением дуги. Обычно определяется в одном позвонке, но описаны также расщепления нескольких позвонков.
Множественные расщепления тел и дужек в виде общего рахишиза, сопровождающиеся кистами и зияющими щелями, как правило, встречаются у нежизнеспособных детей.
Клиновидные позвонки. Различают боковые клиновидные позвонки, задние и передние. Боковые клиновидные позвонки, называемые также полупозвонками, совместимы с нормальным внешним видом торса или же отклонения от нормы настолько незначительны, что при наружном осмотре незаметны; а так как к тому же еще они не сопровождаются заметными нарушениями функции, то обычно обнаруживаются лишь случайно при рентгеновском исследовании, произведенном по какому-либо иному поводу. Чаще всего они определяются внижнегрудном и поясничном отделах, реже - в шейном. В грудном отделе клиновидные позвонки имеют ребро только на широкой стороне клина. Наличие двух ребер встречается редко. Отсутствие ребра на дефектной стороне позвонка, по-видимому, связано с нарушением общего порядка сегментации.
Рис. 45. Боковой клиновидный 9 грудной позвонок у новорожденного (указан стрелкой).
На рентгенограмме боковой клиновидный позвонок представляется в виде сверхкомплектного полупозвонка, состоящего из полутела с поперечным отростком и полудуг, вклинившегося между двумя нормальными позвонками (рис. 45).
Клиновидные позвонки чаще бывают одиночными, реже двойными и исключительно редко множественными.
При наличии двух клиновидных позвонков они могут располагаться на разной высоте и на противоположных сторонах (альтернирующие позвонки). Такие клиновидные позвонки обычно компенсируют одностороннее искривление позвоночника, наблюдаемое при одиночном клиновидном позвонке. Однако В. А. Дьяченко наблюдал случай альтернирующих позвонков с заметными искривлениями позвоночника. Клиновидный позвонок обычно отделяется от прилегающих верхнего и нижнего позвонка хрящевыми дисками. Возможно также и костное спаивание его с выше- и нижележащими позвонками; это так называемый клиновидный позвонок с блокированием. При спаивании одним краем получается однокраевое блокирование. Двукраевое блокирование возможно, но наблюдается очень редко.
Довольно часто при наличии бокового клиновидного позвонка вместе с ним определяются еще идругие аномалии позвоночника: щели в телах и дугах, блокирование позвонков и др. Когда полудуга бокового клиновидного позвонка соединяется с полудугой противоположной стороны нижележащего позвонка, а остающаяся свободной полудуга последнего соединяется с полудугой дальнейшего нижележащего позвонка и т. д., получается спиральное соединение позвонков.
Генез боковых клиновидных позвонков связан либо с закладкой неполного позвонка, либо со смещением соединений парных закладок, из чего следует, что эта аномалия образуется в очень раннем периоде внутриутробного развития.
У новорожденного клиновидные позвонки клинически не определяются, так как они не вызывают деформации позвоночника.
Задний клиновидный позвонок в начале своего развития имеет форму короткого круглого или кубовидного образования. Форму клина, втиснутого между двумя нормальными позвонками и обращенного основанием кзади, он приобретает лишь позднее, когда под влиянием нагрузки передний его участок уплощается.
Исключительно редко встречается также и передний клиновидный позвонок. В литературе описан только один такой случай. Возникновение заднего и переднего клиновидных позвонков связано с недоразвитием ядер окостенения тела позвонка, причем задний клиновидный позвонок обусловлен недоразвитием переднего ядра окостенения, передний же клиновидный позвонок возникает при недоразвитии заднего ядра окостенения.
Платиспондилия, микроспондилия, множественные хондродистрофические позвонки и врожденный сколиоз в периоде новорожденности обычно не определяются.
Щели дуг. Tulp в XVII в. под названием зр1па ЬНЫа описал аномалию развития позвоночника в виде расщепления тел и дуг позвонков. В настоящее время наименование spina bifida относят к аномалии развития дуг, выражающейся наличием в них щелей. Однако этот термин является неправильным, так как при spina bifida речь идет не о раздвоении законченной в своем образовании дуги, а о нарушении процесса слияния полудуг в одну целую дугу.
Spina bifida наблюдается в трех вариантах: 1) рахишиз, 2) кистозные формы и 3) spina bifida occulta.
Рахишиз представляет собой дефект задней стенки позвоночника с отсутствием смыкания медуллярной пластинки в трубку, причем она остается не покрытой кожей и мозговой оболочкой. Расщепление дуг может при этом наблюдаться на протяжении всего позвоноиника, какого-либо его отдела или на небольшом участке.
Различают задний рахишиз - расщепление дуг и передний - расщепление тел позвонков. Расщепление тел часто сочетается с расщеплением дуг. Расщепление дуг нередко сочетается с деформациями тел и их смещениями.
Диффузное расщепление всего позвоночника наблюдается очень редко. Рахишиз обычно встречается у мертворожденных уродов или у нежизнеспособных новорожденных.
Кистозные формы расщепления дуг характеризуются наличием опухолеподобного образования - кисты, определяемой при пальпации (рис. 46). Костные изменения при этом выражены в меньшей степени, чем при рахишизе. Часто имеется расщепление дуг только в двух-трех позвонках. Кистозные формы наблюдаются и у жизнеспособных детей. Наибольший интерес вызывает spina bifida occulta, скрытая щель в дуге позвонка; у новорожденных спаяние дуг позвонка еще не произошло, так как оно начинается лишь к концу первого года жизни. Заканчивается окостенение хрящевой щели дуги позвонка к 10 годам.
Рис. 46. Спинномозговая грыжа у ребенка 3 суток.
Аномалии развития остистых отростков у новорожденных не описаны, так как окостенение их происходит после рождения ребенка. То же относится к аномалии развития суставных отростков и к спондилолизу, т. е. наличию костного дефекта в дуге позвонка, так как процесс окостенения дуг заканчивается после рождения.
У новорожденных описано недоразвитие поперечного отростка и его агенезия, которая сочетается с множественными другими аномалиями скелета.
Синдром Клиппель-Фейля . Этот синдром заключается в слиянии тел позвонков и поперечных и остистых отростков в один блок. При резко выраженной деформации весь шейный отдел позвоночника может слиться в одну массу, в которой едва различаются отдельные позвонки. В основе этой аномалии лежит полное отсутствие сегментации, которая, как известно, происходит уже в бластомном периоде развития позвоночника. Так как синдром Клиппель-Фейля сопровождается также и резкой деформацией позвонков, то его рассматривают не только как порок сегментации, но и как порок нарушенного формогенеза.
При рентгенологическом исследовании он определяется на рентгенограмме в боковой проекции, при этом у новорожденного, в противоположность старшим детям, его не приходится дифференцировать от излеченного туберкулезного процесса (рис. 47).
Рис. 47. Синдром Клиппель - Фейля у ребенка 1 суток. Синостоз тел шейных позвонков.
Рис. 48. Аномалия 3 и 4 поясничных позвонков у новорожденного.
Блокирование позвонков . К порокам сегментирования относится также врожденное блокирование (конкресценция) позвонков - костное их спаяние; в противоположность синостозированию, приобретенному слиянию, вызванному патологическим процессом, его назвали ассимиляцией. Обычно оно распространяется только на два соседних позвонка; в этом случае получается двойной позвонок (рис. 48).
Блокирование же, охватывающее большое число позвонков, встречается редко. При полном блокировании происходит слияние тел и дуг позвонков, при частичном - преимущественно дуг и остистых отростков с резким сужением межпозвонкового диска и частичным слиянием тел позвонков по краям. Поперечные отростки не участвуют в слиянии. Блокированные позвонки сохраняют свою общую высоту. Другие отклонения от нормы на протяжении остального позвоночника не наблюдаются. Межпозвонковые отверстия между слившимися позвонками сохраняют нормальную величину.
На рентгенограмме при полном блокировании определяются не измененные по форме позвонки; в отдельных случаях на границе двух позвонков выявляется плотная линейная тень. При частичном блокировании определяется полное слияние дуг без каких бы то ни было следов на месте слияния и узкая прерывающаяся щель между телами позвонков. По данным Д. Г. Рохлина, при врожденном срастании тел позвонков контуры передней и боковых поверхностей их тел не утолщаются, так как передняя продольная связка не обызвествляется. Обратная картина наблюдается при патологических процессах, которые приводят к образованию костного блока между позвонками. Чаще блокированные позвонки встречаются в шейном отделе позвоночника; преимущественно это второй и третий позвонки. Несколько реже наблюдается блокирование верхних грудных позвонков, причем обычно лишь в форме частичного блокирования с полным костным спаянием дуг и остистых отростков и сужением межпозвонковой щели. Пространство, занимаемое двумя спаявшимися остистыми отростками, несколько меньше, чем в норме, вследствие изменения их наклона.
Рентгенологическое исследование надо производить в заднем и боковом положениях. У новорожденных, в отличие от старших детей, не приходится проводить дифференциальную диагностику между врожденным блокированием и блокированием, возникшим в результате деструктивного процесса в межпозвонковом диске.
Недоразвитие отделов позвоночника . Пороки развития крестца и копчика наблюдаются иногда у жизнеспособных детей. Различают: 1) полное отсутствие крестца и копчика или более или менее значительный их дефект (рис. 49) со сближением обеих падвздошных костей; при этом нередко имеется недоразвитие также и нижних поясничных позвонков, и 2) частичное недоразвитие крестца с отсутствием копчика, сопровождаемое незначительным расстройством со стороны спинного мозга, но с сохранением функций сфинктеров. У детей с аномалиями развития крестца и копчика наблюдается сложный синдром: отсутствие ягодиц, атрофия мышц конечностей и нарушение функции сфинктеров с недержанием кала и мочи.
Рис. 49. Агенезия крестца у ребенка 1 суток.
К врожденным аномалиям крестца относятся также кисты этой кости. Они представляют собой кистоподобные расширения крестцового канала с гладкими стенками, наполненные прозрачной жидкостью, подобной спинномозговой. Величина их с вишню и больше; расширение канала чаще имеет направление кпереди.
На задней рентгенограмме и еще более отчетливей в боковой проекции определяется группа полостей в области крестца, не всегда четко отграниченных. Обычно их трактуют как воздушные пузыри и не диагностируют кисты. Необходимо также дифференцировать их от расщепления дуг 1 и 2 крестцовых позвонков и от асимметрично расположенного сакрального отверстия. В литературе описано лишь несколько случаев кист крестца, распознанных прижизненно при рентгенологическом исследовании и подтвержденных в дальнейшем гистологически.
Аномалии филогенетического значения . Численные вариации. Количество позвонков в каждом отделе позвоночника не является постоянным: оно может быть большим и меньшим. Testut различает вариации избытка и вариации недостатка; те и другие могут быть компенсированными и некомпенсированными. Чаще встречаются компенсированные вариации, когда число позвонков в одном отделе позвоночника изменяется за счет числа позвонков в соседнем отделе. При некомпенсированных вариациях имеется увеличение или уменьшение числа позвонков в одном отделе позвоночника при неизмененном их числе в соседнем отделе. При компенсированных вариациях общее число позвонков в позвоночнике не изменяется; при некомпенсированных вариациях общее число позвонков увеличивается или уменьшается. Наиболее частой вариацией является некомпенсированная с увеличением общего числа позвонков, расположенных выше крестца, до 25, причем добавочным является позвонок в поясничном отделе. Гораздо реже наблюдается уменьшение числа пресакральных позвонков до 23.
Ассимиляция . В позвоночнике наблюдается и другая аномалия - ассимиляция (уподобление), когда позвонок, принадлежащий какому-либо одному отделу позвоночника, принимает форму позвонка другого отдела. Это явление ассимиляции наблюдается во всех переходных областях позвоночника; в черепно-шейной, шейно-грудной, грудно-поясничной, пояснично-крестцовой и крестцово-копчиковой. Манифестация же атланта, или проатлант, заключается в выделении позвонка из элементов затылочной кости. Она проявляется в выступании костных краев у большого затылочного отверстия. Эти костные образования, разнообразные по форме и развитию, могут в некоторых случаях достигать такой выраженности, что возникает сочленение их с поперечными отростками атланта. Поэтому некоторые авторы рассматривают их как элементы затылочного позвонка. При этом атлант обычно оказывается уплощенным, а боковые его части на одной или обеих сторонах, а также дуга полностью или частично спаиваются с затылочной костью.
Рентгенологическое прижизненное распознавание ассимиляции атланта чрезвычайно трудно, так как в силу особенных анатомических отношений при ассимиляции чрезвычайно трудно получить ясную морфологическую картину.
Уподобление 1 грудного позвонка последнему шейному с сопутствующей редукцией ребер наблюдается исключительно редко. При этом в одних случаях исчезает в большей или меньшей степени средний участок 1 ребра, сохраняются же передний и задний его участки; в других - в рудиментарном состоянии находятся только головка и шейка ребра; в редких случаях 1 ребро истончается и теряет костное вещество.
В пограничной области грудных и поясничных позвонков, в последнем грудном и 1 поясничном позвонках наблюдаются различные вариации, которые прижизненно могут определяться только при рентгенологическом исследовании.
Поясничные ребра могут иметься на одной стороне позвонка и на обеих его сторонах; по форме они могут больше походить на поперечные отростки или на настоящие ребра. В первом случае они представляют собой фрагменты нормальных поперечных отростков, отделенные от них вертикальной щелью. Величина и форма этих обособленных концов различная. Поясничные ребра типа настоящих ребер тоньше, чем поперечные отростки, направлены в сторону, иногда под углом, близким к прямому, и имеют различную форму и длину. Поясничные ребра обычно отходят от 1 поясничного позвонка, но описаны случаи их отхождения от 2 - 3 - 4 поясничных позвонков.
Сакрализация и люмбализация у новорожденных определяться не могут.
КРЕСТЦОВАЯ ОБЛАСТЬ [regio sacralis (PNA, JNA, BNA)] - область тела, совпадающая по протяженности с дорсальной поверхностью крестца, границы к-рой сверху проходят по линии между правой и левой нижними латеральными поясничными ямками (сразу же ниже и медиальнее от верхней задней подвздошной ости), с боков - по линиям, идущим по медиальным краям возвышений больших ягодичных мышц и сходящимся на копчике у начала межъягодичной борозды (рис. 1). К. о. составляет часть задней стенки малого таза. Посредине К. о. прощупывается срединный крестцовый гребень (crista sacralis mediana), иногда латеральный крестцовый гребень, по верхней границе - остистый отросток - L5. Размеры и форма К. о. зависят от индивидуальных и половых различий строения таза. У людей, имеющих узкий таз (гл. обр. у мужчин), К. о. по форме приближается к равнобедренному треугольнику с узким основанием, у людей с широким тазом (гл. обр. у женщин) - к равностороннему треугольнику.
Рис. 1. Крестцовая область, вскрыт крестцовый канал (вид сзади): 7-„конский" хвост; 2- верхние нервы ягодиц; 3-твердая оболочка спинного мозга; 4-средние нервы ягодиц; 5-пояснично - грудинная фасция; 6- большая ягодичная мышца; 7-нить твердой оболочки спинного мозга; 8- задние ветви крестцовых нервов; 9-сечение дуг крестцовых позвонков; 10- внутреннее позвоночное венозное сплетение; 11-передняя ветвь крестцового спинномозгового нерва; 12-спинномозговой узел.
Кожа К. о. плотная, толще, чем на боковых поверхностях туловища, умеренно подвижная, содержит большое количество потовых и сальных желез. Подкожная клетчатка и поверхностная фасция выражены слабо. В подкожной клетчатке располагаются сеть поверхностных вен (истоков латеральных крестцовых вен), кожные разветвления латеральных крестцовых артерий, средние нервы ягодиц (nn. clunium medii). Позади наиболее выступающей части срединного крестцового гребня иногда встречается небольшая подкожная сумка (bursa subcutanea sacralis). Глубже располагается поверхностный листок пояснично-грудной фасции (f. thoracolumbalis), образующий заднюю стенку влагалища мышцы, выпрямляющей позвоночник (m. erector spinae). Под этим листком фасции лежат волокна мышцы, выпрямляющей позвоночник, берущие начало от задней поверхности крестца: латерально-поясничная подвздошно-реберная (m. iliocostalis lumborum) и медиально-начальная часть длиннейшей мышцы груди (m. longissimus thoracis)- рис. 2. Под ними видны крестцовая часть поперечно-остистой мышцы (m. trarisversospinalis), а внизу и посредине - дорсальная крестцово-копчиковая мышца (m. sacrococcygea dorsalis) и поверхностная дорсальная крестцово-копчиковая связка, глубже к-рой находится глубокая дорсальная крестцово-копчиковая связка, а латерально - короткие и длинные дорсальные крестцово-подвздошные, крестцово-остистая и крестцово-бугорная связки (рис. 3). После удаления мышц видны задние ветви крестцовых нервов и латеральной крестцовой артерии и вены, идущие через дорсальные крестцовые отверстия. В крестцовом канале, являющемся продолжением позвоночного канала, Эпидуральная клетчатка очень рыхлая и обладает большой способностью к всасыванию. В ней залегает венозное сплетение, соединяющееся вверху с внутренним позвоночным венозным сплетением, а латерально - с венами крестца и таза. Поэтому эпидуральное венозное сплетение является коллатеральным путем, соединяющим системы верхней и нижней полых вен. Связи сплетения с венами таза служат путем распространения патол, процессов (в частности, опухолевых клеток) из таза в другие отделы тела. Твердая оболочка спинного мозга образует покрытие канала до S3, а также для крестцовых корешков спинного мозга. Внутри мешка, образованного твердой оболочкой спинного мозга, находится терминальная нить (filum terminale) спинного мозга и нижняя часть конского хвоста (cauda equina - цветн. рис. 1). На тазовой поверхности крестца прежде всего определяется передняя продольная связка (lig. longitudinale ant.), вентральная и латеральная крестцово-копчиковые связки (ligg. sacrococcygea ventrale et laterale), подвздошно-поясничная (lig. iliolumbale), вентральная крестцово-поясничная, крестцово-остистая и крестцово-бугорная связки (рис. 4). Кнаружи от тазовых крестцовых отверстий берут начало парные грушевидные мышцы (mm. piriformes), а через отверстия выходят в таз передние ветви крестцовых нервов. Посредине тазовой поверхности крестца проходят срединные крестцовые артерия и вена (а. et v. sacrales medianae), кнаружи от тазовых крестцовых отверстий - латеральные крестцовые артерии и вены (аа. et vv. sacrales laterales), крестцовый отдел симпатического ствола. Притоки срединных и латеральных крестцовых вен образуют крестцовое венозное сплетение (plexus venosus sacralis), анастомозирующее с париетальными венами таза (цветн. рис. 2). Далее кпереди находится париетальный листок тазовой фасции, за к-рым в клетчатке располагаются крестцовые лимф, узлы, несколько левее середины - верхние прямокишечные сосуды, верхнее и нижнее подчревные вегетативные сплетения и прямая кишка.
Патология
Пороки развития
Нарушения сложного процесса эмбрионального развития К. о. являются причиной возникновения здесь разного рода патол, процессов. У 67% всех людей встречается незаращение дужек (spina bifida sacralis) отдельных крестцовых позвонков (см. Spina bifida). Незаращение дужек в большинстве случаев является лишь вариантом развития крестца. Иногда оно сопровождается кистозным выпячиванием кзади конца спинного мозга (myelocele), его оболочек (meningocele) или их комбинаций. В мешке такой грыжи нити конского хвоста могут идти свободно, но иногда бывают сращены со стенками его или даже кончаются в них. Грыжа спинного мозга часто сопровождается чувствительными и двигательными параличами.
Из пороков развития костного скелета нередко наблюдаются сращения пояснично-крестцовых позвонков - сакрализация L5 или люмбализация S1 (см. Сакрализация , Люмбализация), поперечные расщелины, костные экзостозы (см.). Встречается также отсутствие крестца и копчика (агенезии) или слабое их развитие (гипоплазии). Важное практическое значение имеет сужение крестцового канала, являющееся причиной сдавления конского хвоста. Из других пороков развития К. о. встречаются дермоидные и эпителиальные кисты, копчиковые воронки, ходы и др.
В диагностике аномалий развития костного скелета К. о. существенное значение имеет рентгенол, исследование. На прямых задних и боковых рентгенограммах бывает хорошо видно сращение L- позвонка с крестцом или уподобление St поясничному позвонку, незаращение дужек, сужение крестцового канала.
Оперативное лечение при пороках развития применяют ограниченно; среди методов консервативной терапии используют тепловые процедуры, леч. гимнастику, сан.-кур. лечение, новокаиновые блокады и др.
Повреждения
При ушибах К. о. может наблюдаться скопление крови в подкожной клетчатке в виде поверхностной, умеренно болезненной флюктуирующей опухоли. Ушибы, надрывы и отрывы мышц могут привести к окостенению части мышц и надкостницы на месте повреждения, что выявляется на рентгенограммах в виде участков обызвествления.
Переломы крестца дистальнее крестцово-подвздошного сустава (см.) встречаются в 1-4% случаев всех переломов костей таза. Они чаще всего возникают в результате прямого удара, реже при падении на ягодицы. Иногда эти переломы могут возникнуть при сдавлении пострадавшего в переднезаднем направлении. Клин, картина перелома характеризуется появлением припухлости, кровоподтека, локальной болезненности в месте перелома при пальпации. При переломах крестца больной не может стоять. При исследовании через прямую кишку иногда удается ощупать место перелома и определить степень смещения отломков. Надавливание на копчик вызывает резкую боль в месте перелома, к-рая может иррадиировать в нижние конечности и ягодичную область. При этом переломе может наблюдаться повреждение нервных корешков в момент травмы или их сдавление в последующем образовавшейся костной мозолью. Иногда такие переломы протекают без значительных болезненных проявлений, и пострадавшие даже приходят к врачу пешком. На рентгенограммах обнаруживаются линии переломов.
Огнестрельные повреждения К. о. относятся к наиболее тяжелым повреждениям костей скелета. Встречаются дырчатые, многооскольчатые, желобоватые и краевые переломы крестца. Иногда наблюдаются отломки и вдавления наружной пластинки в спонгиозное вещество боковых масс. При этом ранящий снаряд может застревать в самой кости. Эти ранения часто сопровождаются шоком, значительным кровотечением, а позднее нагноительными процессами. В. Д. Чаплин наблюдал развитие остеомиелита при огнестрельных ранениях костей таза в 60- 80%.
При ушибах К. о. применяют анальгетики, тепловые процедуры, а если образовалась гематома (особенно при отслойке кожи) - пункцию для эвакуации крови и тугую давящую повязку.
При переломах костей К. о. производят внутритазовую анестезию 2% р-ром новокаина. Строгий постельный режим на щите 3-4 нед. Сидеть разрешается спустя 2-3 мес. Нетрудоспособность 3-4 мес.
Заболевания
В К. о. наблюдаются воспалительные заболевания мягких тканей (фурункулы, карбункулы, флегмоны, бурситы). Пролежни К. о. часто развиваются у ослабленных больных при длительном постельном режиме и отсутствии должного ухода. У тяжелых больных возможен переход пролежней (см.) в флегмону (см.) и как осложнение - рожистое воспаление. Эпителиальные кисты и свищи К. о. при островоспалительном процессе (см. Копчик) в связи с непостоянством клин, картины заболевания представляют трудности для дифференциальной диагностики с туберкулезным процессом, остеомиелитом и даже парапроктитом.
Воспалительные заболевания костей К. о. встречаются как в виде острых инф. остеомиелитов, так и хронических, чаще туберкулезных.
Остеомиелиты наблюдаются после скарлатины, кори, сыпного тифа, после травм. Заболевание развивается быстро, ухудшается общее состояние, появляются озноб и боли в области крестца, иногда нарушается функция кишечника.
Туберкулез поражает средний отдел крестца - крестцово-подвздошный сустав. Заболевание протекает вначале скрыто; в это время появляются медленно нарастающие боли, субфебрилитет, общее недомогание. Проявления заболевания нарастают в период формирования натечных абсцессов на задней поверхности крестца. Свищевые формы туберкулеза крестца проявляются вялотекущим воспалением со скудным отделяемым серого цвета. Характерно отсутствие избыточных грануляций, Цианотическая окраска кожи вокруг раны, интоксикация.
Для актиномикоза копчикового хода характерно развитие плотного, неподвижного, с четкими границами, малоболезненного инфильтрата. В области свищевого хода пальпируются узелки, слегка возвышающиеся над уровнем кожи. Из свищей выделяется гной, иногда с примесью крови. Микроскопическое исследование позволяет обнаружить друзы грибка Actinomyces.
Сифилитическое поражение К. о. встречается крайне редко и выражается в гуммозном остеопериостите. Диагностика затруднена из-за скудности клин, проявлений. Положительная реакция Вассермана помогает в диагностике.
Консервативное лечение проводится лишь при воспалительных заболеваниях мягких тканей в стадии формирования инфильтрата. Оно направлено на повышение сопротивляемости организма. При туберкулезе, сифилисе, актиномикозе применяется специфическое лечение. Туберкулез и остеомиелит нередко требуют оперативного лечения.
Опухоли весьма разнообразны по своей морфол, структуре. Из доброкачественных опухолей в крестцовой области наблюдаются липомы, фибромы, гемангиомы (см.), невриномы (см.), хондромы (см.), хордомы, тератомы (см.), остеоид-остеомы и др.
Доброкачественные опухоли крестца на рентгенограммах обычно проявляются в виде округлых или овальных просветлений с четкими очертаниями; иногда на их фоне могут выявляться островки обызвествления. Из злокачественных опухолей в К. о. описаны первичные и вторичные хондросаркомы, ретикулосаркомы, гигантоклеточные опухоли, смешанные злокачественные опухоли, фибросаркомы, остеогенные саркомы, опухоли Юинга, плоскоклеточный рак и метастазы рака. Опухоли, разрастаясь в различных направлениях, сдавливают нервные корешки, стволы и ветви поясничного сплетения, вызывают болевые ощущения разной интенсивности. Злокачественные опухоли крестца (опухоль Юинга, остеогенная саркома) дают картину деструкции без четкого отграничения от непораженных участков кости. Боковые рентгенограммы позволяют отличить опухоли крестца от патол, образований таза, проекционно наслаивающихся на тень крестца в прямой проекции. При доброкачественных опухолях по показаниям применяют операцию, подавляющее большинство злокачественных опухолей требует комбинированного лечения - оперативного, лучевого, химиотерапевтического.
Операции
При операциях на К. о. используют как ингаляционный наркоз, так и местную анестезию.
Сложность анатомического строения таза, наличие жизненно важных органов в узкой анатомической области, обилие кровеносных сосудов и нервов создают значительные трудности при выборе оперативного доступа к тем или иным отделам К. о. Наиболее доступными для оперативного лечения являются аномалии развития, требующие пластического закрытия дефекта (spina bifida sacralis), резекции крестца при ущемлении конского хвоста или удалении копчика при хвостоподобных придатках копчика, а также вскрытие фурункулов, карбункулов, флегмон и другие заболевания мягких тканей. Более сложны доступы при первичных опухолях и огнестрельных ранениях К. о., особенно при сочетанных поражениях и повреждениях тазовых органов. После выведения раненых из состояния шока производится первичная хирургическая обработка раны, к-рая одновременно является важнейшим профилактическим мероприятием в предупреждении осложнений гнойной инфекцией. Доступ при этом осуществляется через место ранения. При появлении профузных кровотечений, помимо тампонады, нередко требуется произвести перевязку внутренних подвздошных артерий.
Для удаления опухолей малого таза предпочтителен бокаловидный доступ по Кнышу.
Библиография: Многотомное руководство по ортопедии и травматологии, под ред. Н. П. Новаченко, т. 3, с. 350, М., 1968; Опыт советской медицины в Великой Отечественной войне 1941-1945 гг., т. 13, с. 151, М., 1955; Tрапезников H. Н. и Григорова Т. М. Первичные опухоли костей таза, М., 1978, библиогр.; Чаклин В.Д. Основы оперативной ортопедии и травматологии, с. 571, М., 1964; он же, Опухоли костей и суставов, М., 1974, библиогр.; В u с le ni 1 1 T. М. а. В 1 а с k b u г n e J. S. Fraeture-dislocations of the sacrum, J. Bone Jt Surg., v. 58-B, p. 467, 1976; K o h 1 e r A. a. Z i m m e r Е.А. .Grenzen des Normalen und Anfange des Pathologischen im Ront-genbild des Skelets, S. 365, Stuttgart, 1967; P e г n k o p f E. Topographische Anato-mie des Menschen, Bd 2, Hft 1, S. 233, B.- Wien, 1943.
A. H. Шабанов; A. H. Максименков, С. С. Михайлов (ан).
Синдром каудальной регрессии - редкий тяжелый врожденный порок развития дистального отдела позвоночника и спинного мозга. В иностранной литературе встречается несколько терминов, обозначающих данное патологическое состояние: сакральная или люмбосакральная агенезия, синдром каудальной дисплазии, каудальная дисгенезия. Клиническая картина (см. далее) заболевания сопровождается гипоплазией нижней половины туловища и конечностей вследствие грубого порока развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга. В зависимости от уровня и тяжести поражения последнего наблюдается различная степень выраженности неврологического дефицита. В зависимости от уровня поражения позвоночника могут отсутствовать копчиковые, крестцовые, поясничные и даже нижнегрудные позвонки, что определяет вариант порока.
Крайне тяжелая форма каудальной регрессии называется сиреномелией, или . Частота встречаемости этого летального порока - 1 на 60 тыс. новорожденных. Патогномоничным признаком данной аномалии, впервые описанной в 1961 г. Duhamel , является слияние нижних конечностей. Сращение может быть костным или в пределах мягких тканей. В большинстве слчаев сиреномелии наблюдаются агенезия почек, слепо оканчивающаяся толстая кишка, отсутствие наружных и внутренних гениталий, единственная пупочная артерия, атрезия ануса.
Этиология
синдрома каудальной регрессии окончательно не выяснена. Большинство авторов причинными факторами в генезе данной патологии рассматривают сахарный диабет у матерей, генетическую предрасположенность и недостаточное кровоснабжение нижней половины тела плода - установлено, что у плодов с данной патологией кровь шунтируется через аномальный сосуд в плаценту, не осуществляя кровоснабжение каудальных структур.
Классификация синдрома каудальной регрессии. С учетом накопленного опыта и различных клинических форм первая классификация синдрома каудальной регрессии предложена в 1978 г. Renshaw , который описал четыре варианта порока:
- Тип 1 - полная или частичная односторонняя сакральная агенезия: тазовое кольцо и люмбосакральное сочленение интактны, отсутствует позвоночно-тазовая нестабильность. Односторонняя агенезия крестца приводит к перекосу таза и поясничному сколиозу, который обычно не прогрессирует и не требует хирургического лечения. У больных с типом 1 может встречаться эквиноварусная деформация стоп и неврологический дефицит в виде выпадения чувствительности в соответствии с поражением крестцовых корешков.
- Тип 2 - неполная сакральная агенезия с частичным, но двухсторонним дефектом, стабильным суставом между подвздошными костями и нормальным или гипопластичным S1 позвонком. Позвоночно-тазовое сочленение у пациентов данной группы обычно стабильно, но часто встречаются врожденные аномалии развития позвонков на фоне нарушения их формирования и слияния (полупозвонки, клиновидные и бабочковидные позвонки). Деформация позвоночника у таких пациентов приобретает прогрессирующий характер и требует хирургической коррекции. В неврологической картине отмечаются парезы или параличи нижних конечностей без нарушения чувствительности. Деформации коленных суставов и стоп выражены умеренно. Большинство больных передвигается самостоятельно.
- Тип 3 - вариабельная поясничная и полная крестцовая агенезия, при которой подвздошные кости соединяются с боковыми поверхностями последнего позвонка. У пациентов данной группы позвоночно-тазовое сочленение относительно стабильное, несмотря на отсутствие в некоторых случаях L5 позвонка. В процессе роста и развития у ребенка наблюдаются прогрессирующий кифоз или сколиоз. Неврологический статус - двигательные нарушения с уровня вертебрального дефекта. При полном отсутствии крестца ягодицы плоские, а межъягодичная складка укорочена. Отмечаются вывихи бедер, контрактуры коленных суставов и деформация стоп, требующие оперативного лечения. Пациенты не могут передвигаться без ортезов и костылей.
- Тип 4 - вариабельная поясничная и полная сакральная агенезия, когда каудальная пластинка самого нижнего позвонка располагается над сочленением подвздошных костей. Этот тип представляет собой классическую форму синдрома каудальной регрессии или люмбосакральной агенезии. Для пациентов характерно положение в позе Будды, низкий рост, выраженная диспропорциональность грудной клетки и таза. Имеется отчетливая нестабильность таза. В положении пациента сидя таз максимально приближен к грудной клетке спереди. Почти у всех пациентов развивается кифотическая или кифосколиотическая деформация. Движения в тазобедренных суставах резко ограничены из-за выраженных сгибательно-отводящих контрактур. Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются с характерными парусовидными подколенными складками, так называемыми птеригиумами. Как правило, наблюдаются фиксированные эквиноварусные деформации стоп.
- полная агенезия крестца с нормальным или уменьшенным поперечным диаметром таза и возможным отсутствием нескольких поясничных позвонков;
- полная сакральная агенезия;
- частичная сакральная агенезия или гипоплазия крестца (сохранен S1 позвонок);
- полукрестец (hemisacrum);
- копчиковая агенезия.
- тип А - небольшой дефект меж у подвздошными костями или сращение подвздошных костей по средней линии; отсутствие одного или нескольких поясничных позвонков; каудальный позвонок сочленяется с тазом по средней линии;
- тип B - полное сращение подвздошных костей, отсутствие нескольких поясничных позвонков, каудальный позвонок сочленяется с одной из подвздошных костей;
- тип С - полное сращение подвздошных костей между собой, отсутствие всех поясничных позвонков, значительный дефект между интактным грудным позвонком и тазом.
Клиника . У пациентов с синдромом каудальной регрессии отмечается низкий рост, что обусловлено укорочением туловища и конечностей. Наиболее яркими клиническими проявлениями данного синдрома являются сужение и гипоплазия таза, гипотрофия нижних конечностей, врожденные вывихи бедер, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, эквиноварусные деформации стоп. В большинстве описанных наблюдений данная аномалия сочетается с пороками других органов и систем, что требует привлечения к лечению пациентов специалистов различного профиля. Данный врожденный дефект может сопровождаться рядом аномалий со стороны:
- центральной нервной системы (миеломенингоцеле, гидроцефалия, мальформация Арнольда-Киари, голопрозэнцефалия),
- сердца (дефект межжелудочковой перегородки);
- желудочно-кишечного тракта – трахео-эзо-фагеальный свищ, дефект передней брюшной стенки, паховая грыжа, мальротация кишечника, атрезия двенадцатиперстной кишки, атрезия прямой кишки;
- мочеполового тракта - уретеро-гидронефроз, мочепузырный рефлюкс, экстрофия мочевого пузыря, ректовагинальный и ректоуретеральный свищи, подковообразная почка, гипоспадия, атрезия уретры, транспозиция наружных гениталий, крипторхизм).
Лечение . Подход к лечению пациентов с синдромом каудальной регрессии должен быть комплексным, этапным и выбор в пользу хирургического или консервативного лечения решается строго индивидуально. Ведение данной группы пациентов ставит перед врачом ряд кардинальных задач: устранение позвоночно-тазовой нестабильности, коррекцию деформаций нижних конечностей, лечение осложнений, связанных с пороками развития других органов и систем с привлечением соответствующих специалистов.Тактика ведения пациентов с позвоночно-тазовой нестабильностью различна. Многие авторы придерживаются активной хирургической тактики и считают наличие нестабильности показанием к реконструктивной операции и инструментальной фиксации с целью освобождения верхних конечностей как опоры для нестабильного туловища, защиты внутренних органов от компрессии и деформации, создания стабильного позвоночно-тазового комплекса. В целом, отмечены положительные результаты позвоночно-тазового соединения.
В оперативном лечении вывихов бедер применяется раннее открытое вправление бедра, подвертельная корригирующая остеотомия бедренной кости с остеотомией таза или без нее. Сгибательные контрактуры коленных суставов представляют особые трудности для хирургического лечения и склонны к рецидивам даже после полной коррекции. Для устранения контрактур коленных суставов используют задний релиз с Z-образной пластикой кожной подколенной складки с наложением дистракционного аппарата и постепенным разгибанием сустава в сочетании с надмыщелковой разгибательной остеотомией бедренной кости. Guille et al. считают, что корригирующие операции на нижних конечностях должны выполняться у пациентов, потенциально способных к самостоятельному передвижению. У остальных эти операции применяют с целью облегчения сидения в коляске, ношения обуви и ортезов. Для устранения деформаций стоп и придания им опороспособности выполняют трехсуставной артродез с последующим снабжением ортезами. В отношении показаний к ампутациям нижних конечностей многие авторы считают возможным выполнение двусторонней подвертельной ампутации или дезартикуляции на уровне коленных суставов при тяжелых деформациях с последующим протезированием нижних конечностей, что позволяет пациенту уверенно сидеть без опоры на верхние конечности и самостоятельно передвигаться.
Литература : 1 . статья «Cиндромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 2/2010 (С. 50–55) . 2 . статья «Лечение пациентов с синдромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян, С.М. Белянчиков (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 3/2011 (С. 56–59) .
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “нейрохирургия” Tag
Шваннома большого каменистого нерва
Шванномы относятся к медленнорастущим доброкачественным опухолям, возникающим из шванновских клеток (леммоцитов) оболочки периферических нервов.…
Нейроваскулярный конфликт черепно-мозговых нервов
В быту принято говорить о нейроваскулярном конфликте (НВК) тройничного нерва (невралгия тройничного нерва) и лицевого нерва (гемифациальный…
Спонтанная пневмоцефалия
Определение. Агенезия крестца являетея частью группьі нарушений, известной как каудальная дисплазия или регрессион- ньіе синдромьі. Зтагруппавключает синдром каудальної! регрессии, мешшгомиело- целе, сиреномелию, УАТЕК-ассоциацию и пресакралшую, сакральную дисгенезии.
Частота. Частота сакральной агенезии составляет 1-5 случаев на 100 000 новорожденньїх. Частота агенезии крестца у мальчиков и девочек приблизительно оди- наковая и приблизительно в 16% случаев наблюдаетея у матерей с диабетом.
Классификация. Сиреномелия представляет собой ньіраженную форму крестцовой агенезии, Хотя целесообразно обсуждать их вместе, последние данньїе свддетельствуют о том, что они могут оьїть вьізваньї различ- ньіми патологическими причинами. Сиреномелия похоже являетея результатом нарушения кровоснабжения нижчих конеч- ностей, возникающего на ранних стадиях развития сосудистой системьі и приводяще- го к образованию единственной артерии пуповин ьі. Нарушения кроіютока иижних отделов туловища и конечностей приводят к мальформациям каудальной области . С другой стороньї, агенезия крестца имеет гетерогенную зтиологию.
Осноєнме нринцшш диагностики. У плодов с агенезией крестца отмечаетея укорочені® позвоночника с отсутствием крест- цовьіх позвонков . Обьічно позвонки не визуализируются с уровня І_5. Неполное развитие конечностей сочетается с пороками почек, гениталий и желудочно-ки- шечного тракта. При сиреномелии отмечаетея маловодне. Описаньї несколько се- мейньїх случаев частичной агенезии крестца, которая проявлялась открьгтой или скрьітой формами кріпа ЬШсІа. Более чем в 50% случаев сиреномелии пренатально ставится диагноз агенезии почек . Важним дополнительньїм критерием сирено-мелии помимо отсутствия почечньїх артерий, аномального строєнім нижчих конечностей и позвоночника, являетея обнару- жение при допгоіерзхографии единственной артерии пуповини, берущей своє на-чало от верхней части брюшной аортьі, так как дистальная часть аорти атрезирована или отсутствует }
