Косорукость врожденная лечение. Недоразвитие или полное отсутствие лучевой кости. Меры профилактики и ЛФК

Врождённая косорукость - это врождённая аномалия верхних конечностей , для которой характерно недоразвитие или отсутствие отдельных сегментов верхней конечности (лучевой или локтевой кости) в сочетании с укорочением связочного и сухожильно-мышечного аппаратов предплечья. То есть одна из 2 костей предплечья - локтевая или лучевая - меньше нормального размера или вообще отсутствует. В результате такой патологии кисть руки отклоняется в сторону, и рука становится похожей на клюшку для гольфа. Дефект может проявляться с одной или двух сторон.

Появление такой патологии, как лучевая косорукость , обусловлено недоразвитием или отсутствием лучевой кости. Кисть не поддерживается и отклоняется внутрь по направлению к телу, при этом большой палец слабо развит либо отсутствует, также может соединяться с рукой перемычкой из кожи. Часто дефекты лучевой кости сочетаются с нарушениями формирования скелета, мочеполовых путей, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, скелета. Функция кисти снижена - захват предметов затруднён из-за недоразвития большого пальца.

Врожденная косорукость – это деформация верхних конечностей, обусловленная недоразвитием тканей по локтевой или лучевой стороне . Заболевание возникает вследствие неправильного развития мышечного сухожилия передней части предплечья или деформирования локтевой кости.

Тяжелая форма заболевания характеризуется отсутствием пястной кости и большого пальца. Но в медицинской практике такая форма регистрируется в единичных случаях.

По статистике, врожденная косорукость встречается у 1 из 1400-10000 человек. Причем лучевая косорукость диагностируется в 7 раз чаще локтевой. Нередко деформации сочетаются с другими врожденными пороками развития.

Причины косорукости

Заболевание возникает по причине влияния внутренних и внешних факторов, что сопровождают и другие аномалии верхних конечностей с момента рождения .

Экзогенные (внешние) факторы:

вредное ионизирующее облучение (рентген, гама лучи);
повреждение эмбриона механическим путем;
психологическое расстройство в период беременности;
неправильное расположение плода;
травмы во время беременности;
прием определенной группы лекарственных препаратов;
контакты с инфицированными больными;
легкая разовая травма плода;
неполноценное питание в период беременности;
токсическое воздействие на плод.

Эндогенные (внутренние) факторы:

общие заболевания при беременности;
патологическое изменение матки;
обвивание плода пуповиной;
функциональное расстройство матки;
инфекционные заболевания во время беременности;
маловодье;
поздняя беременность, старение организма.

Многое зависит от срока действия вышеперечисленных причин. Самым опасным временем считается 2-5 неделя. При данном нарушении большой палец не развивается должным образом. Как правило, врожденная косорукость проявляется на одну сторону. При двусторонней аномалии человек не может обслуживать себя самостоятельно.

Генетической предрасположенности специалистами в области ортопедии и травматологии не установлено.

Классификация заболевания

Врожденная косорукость может быть локтевой и лучевой. Косорукость лучевой стороны вырабатывается при отклонениях или отсутствии лучевой кости или смежных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии или отсутствии локтевой кости .

Каждый вид в свою очередь разделяется на несколько подвидов, что зависит от уровня недоразвития тканей. За основу такого разделения берется рентгенологическая картина. Косорукость лучевой стороны делится на три уровня недоразвития:

1 уровень — уменьшение лучевой кости на половину ее стандартных размеров;
2 уровень — уменьшение лучевой кости составляет больше 50% ее стандартной длины;
3 уровень – лучевая кость отсутствует.

Помимо этого, медики классифицируют лучевую косорукость на четыре типа кисти:

Тип I – гипоплазия мышц thenar и первой пястной кости;
Тип II–фаланг первого пальца недоразвит, первой пястной кости нет.
Тип III – нет первого пальца и первой пястной кости, в некоторых случаях отсутствует второй и третий палец, аплазия первого луча кисти.
Тип IV – кисть развита нормально, все пальцы присутствуют, костных нарушений не наблюдается.

Специалисты в сфере ортопедии и травматологии локтевую косорукость разделяют на следующие типы:

Умеренная гипоплазия – уменьшение локтевой кости составляет 10-29% по сравнению лучевой.
Выраженная гипоплазия — уменьшение локтевой кости составляет 30-69% по сравнению лучевой.
Рудимент локтевой части — уменьшение локтевой кости составляет 70-99% по сравнению лучевой.
Аплазия локтевой части – полное отсутствие локтевой кости.

Симптомы косорукости

Для клинической картины характерны следующие изменения:

патология формирования пальцев;
патология формирования кисти;
клинодактилия второго пальца;
недоразвития костей в зоне предплечья;
синдактилии;
девиация кисти с вывихом или подвывихом в районе локтезапястного соединения;
контрактура в зоне межфалангового или фалангового сустава.

При лучевой косорукости предплечье и кисть пронированы, формируют своеобразный угол разных размеров, что открывается вовнутрь. Кисть не развита до конца. Так как пястная кость и первый палец отсутствуют (иногда второй и третий), кисть уплощается, смещается по уровню выступающего тыла окончания локтевой кости.

На вид размеры предплечья уменьшены, оно выкруглено вогнутостью в дорсальную сторону.В районе предплечья и плеча суставы гипотрофированны. Такое изменение принято относить к дистрофии, так как это место теряет вес, изменяя общий вид и функциональные возможности руки.

Маневренность, движения и силовые характеристики присутствуют, но небольшие, так как больной пребывает в состоянии контрактуры (замедление пассивных действий в области сустава). Движения кисти неравномерны, вокруг дистальной зоны локтевой кости пациент может выполнять вращательные действия.

Предплечье двигаться не может, в зоне локтевого сустава действия возможны, но ограниченны. При врожденной косорукости лучевой нерв и лучевая артерия недоразвита.

При локтевой косорукости зона предплечья также пронирована, но смещение кисти направлено кнаружи в район недоразвитой локтевой кости.

Вся кисть, третий, четвертый и пятый пальцы, пястные кости деформируются, у некоторых пациентов они отсутствуют вообще. Локтевой косорукости характерно искривление и уменьшение длины предплечья, гипотрофия мышц.

Кисть может двигаться, хватательный рефлекс выполняется в должной мере. Если лучевую кость зафиксировать суставной поверхностью, больной сможет брать и держать в руке предметы.

Локтевой сустав видоизменен. Функциональные возможности в нем ограниченны или не выполняются вообще. Такая ситуация обусловлена с нарушением головки лучевой кости или ее объединением с плечевой костью.

Диагностика

Диагностика косорукости в большинстве случаев не составляет труда из-за визуально видимых нарушений и деформации конечности. Она может быть осуществлена еще с момента рождения.Для детального изучения недоразвития костной ткани и разработки дальнейшего лечения необходимо выполнить глубокий анализ состояния больного.

Процесс диагностики врожденной косорукости состоит из следующих этапов:

консультирование у хирурга-ортопеда;
комплексный анализ, рентгенография;
электромиография;
МРТ предплечья (для анализа мягких тканей).

При вывихе головки лучевой кости с момента рождения результат может дать только хирургическое вмешательство. Специалист проводит процедуру реконструкции лучевого сустава, вводя кольцевидную связку.

Лечение заболевания

Лечение врожденной косорукости – процесс трудоемкий, длительный, болезненный, состоит из многих шагов. Для того чтобы он был эффективным, его нужно начинать с первых дней жизни малыша. До этапа достижения пациентом двухлетнего возраста врачи назначают лечебный массаж и физкультуру. Для коррекции контрактур применяют гипсовую повязку.

Но вышеперечисленные действия не принесут ожидаемого эффекта. В медицине такое лечение принято считать подготовительным этапом, за которым следует хирургическое вмешательство.

Подготовительное лечение основано на этапной редрессации с дальнейшей резекцией дистального конца локтевой кости и ввертыванием ее в кости запястья для артродезирования в правильном положении кисти.

Проведение операций рекомендуют начинать с 6 месяцев. Количество и интенсивность проведения хирургического этапа зависит от уровня патологий, и устанавливаются индивидуально. Если же наблюдается полное отсутствие локтевой или лучевойкости и восстановить нормальные функции организма невозможно, проводится протезирование, что также дает возможность устранить визуальный дефект.

Вариантов хирургического вмешательства очень много, но одним из самых распространенных операций можно назвать использование аппарата Илизарова.

Методика данного способа основана на изменении патологически деформированной области роста и построения среды, в которой поврежденная кость смогла бы регенерироваться и расти.

Трудность такой задачи в том, что на процесс регенерации костных тканей уходит много времени. Поэтому при назначении аппарата отводят достаточно большой период – 12-16 недель, в некоторых случаях этот срок может увеличиваться.

Также очень важно при процессе дистракции рассчитать рост лучевой кости так, чтобы локтевая оставалась короче на 1-1,5 сантиметра, при этом нужно следить за локтевым отклонением и его вывихом в зоне кистевого сустава.

Такие функции свидетельствуют о важности соблюдать все детали при применении аппарата Илизарова и тщательном уходе за пациентом.

Операция проводится под наркозом. В эпифазарную часть метафиза вводятся спицы (одна или две перекрещенные между собой). Число таких спиц зависит от уровня ростковой области. Следующие вставки проходят две кости предплечья и заканчиваются на запястье. К каждой спице вмонтирован аппарат, который осуществляет процесс дистракции. В среднем, срок лечения длится 3-4 месяца, но могут присутствовать отклонения.

Задача хирургических операций при лучевой косорукости – восстановление «вилки» в месте лучезапястного сустава. При сильной контрактуре операции проводятся с увеличением сгибателей кисти и кожной пластины.

Аплазия лучевой кости лечится методом централизации или радиализации кисти. За 4-8 недель кисть перемещают в правильное расположение при помощи аппарата Илизарова. После этого специалист стабилизирует ее в районе локтевой кости. Обнаруженный дугообразный дефект предплечья лечится методом корригирующей остеотомии.

Лечение локтевой косорукости сопровождается иссечением фиброзного тяжа, который объединял лучезапястный сустав и деформированную локтевую кость. Если размер локтевой кости составляют больше половины нормы, ее удлиняют с помощью аппарата Илизарова. Во многих случаях хирургические операции проводятся в две стадии. На перовойкость перемещают в правильное положение и удаляют вывихи головки луча. На второй стадии происходит формирование одно костного предплечья.

Успешно проведенная операция при незавершенном росте больного в редких случаях может привести к новым деформациям.

О целесообразности хирургического вмешательства до окончания активного роста ребенка спорят и сегодня многие специалисты. Но большинство из них сегодня сходятся на мнении, что такие действия оправданы и эффективны, а риск рецидива очень низкий. В период изменений в ростковой области большой шанс возникновения длительной ремиссии. В это время ребенок может быть практически здоровым.

На стороне раннего лечения косорукости и детские психологи, так как ограничение движений ведет за собой снижение активности, движений, что, в свою очередь, приносит большой вред несформировавшейся личности и снижение требований в приобретении трудовых умений.

На последнем этапе лечения врожденной косорукости устраняют сращение пальцев после проведения лечения и устранения более тяжелых деформаций. В район отсутствующих пальцев переносят пальцы со стопы.

Посттравматические деформации: Лучевая косорукость

Лучевая косорукость — один из возможных исходов травмы в области дистального конца лучевой кости. Эта деформация, как правило, связана с механическим повреждением метаэпифизарного хряща или с вовлечением его в процессе при воспалительных осложнениях после оперативного лечения неправильно сросшихся эпифизеолизов. В патогенезе посттравматической лучевой косорукости определяющими являются не столько компенсаторные возможности детского организма (и даже не восстановление точных анатомических взаимоотношений эпифиза и метафиза), сколько механизм травмы и вид смещения, а главное, качественное состояние активных слоев метаэпифизарного хряща, на которой приходится до 75% объема потенциальных возможностей роста кости в длину. Особенно неблагоприятным является компресиоонный механизм травмы. При этом боковое смещение эпифиза, как правило, минимально, а деформация с возрастом ребенка неизбежна вследствие гибели функционально активных хрящевых клеток и преждевременного замыкания зоны роста лучевой кости.

Напротив, при травматической отслойке эпифиза со смещением его даже на полный поперечник метафиза кости слой активных хрящевых клеток, как правило, не страдает. Смещение эпифиза по ширине происходит вместе с эпифизарной частью активных слоев хрящевых клеток. При этом повреждается слой более зрелых, но менее активных хрящевых клеток, не оказывающих существенного влияния на рост.

Целесообразно фиксировать внимание на приведенных данных, поскольку последние всегда подлежат учету при решении тактических и хирургических задач. Вместе с тем, недооценка ряда факторов при острой или застарелой травме в области ростковой зоны приводит к расширению показаний к хирургическому вмешательству в тех случаях, где оно не доказано, и наоборот, к переоценке компенсаторных возможностей детской растущей кости. Клинически и рентгенологически степень выраженности деформации определяется сроками, прошедшими после травмы, темпами синостозирования ростковой зоны, возрастом ребенка. В далеко зашедших случаях отклонение оси кисти по отношению к оси предплечья достигает 70°, укорочение лучевой кости — до 4 см (Волков М.В. и др., 1978). При этом наблюдаются смещение кисти в ладонную сторону и вывих головки локтевой кости кнутри и к тылу. Ротационные движения резко ограничены, сила кисти снижена, иногда дети жалуются на болевые ощущения в лучезапястном суставе.

Деформация чаще развивается через 2-3 года после успешной закрытой репозиции остеоэпифизеолиза с удержанием фрагментов в правильном положении до полной консолидации, у остальных четырех детей лучевая косорукость возникла после оперативного лечения, из них у двух больных (оперированных в других лечебных учреждениях) в послеоперационном периоде развился остеомиелит. Лечение посттравматической косорукости, по мнению большинства авторов, возможно только оперативным путем. Т.А. Бровкина (1962) предложила операцию, направленную на укорочение локтевой кости. В.А. Чернавский, М.А. Абдулхабиров (1970) — клиновидную резекцию лучевой кости. Обе операции не нашли широкого применения в клинике взрослых и неприемлемы для детей, так как они укорачивают и без того укороченное предплечье, не восстанавливают, функцию конечности и нарушает ее дальнейший рост.

С применением дистракционных аппаратов предложены Г.М. Тер-Егиазаровым и соавт. (1970), Н.Н. Качаровой (1976) и др. Предлагаемые Z-образная остеотомия и удлинение кости с помощью аппаратов авторы считают оправданными у старших детей при полном синостозировании ростковой зоны. Для детей более младшего возраста применяется метод бескровного устранения деформации с помощью дистракционного эпифизеолиза дистального эпифиза лучевой кости важно стремление к ранней диагностике и выявлению начальных признаков развивающейся деформации, когда ростковая зона синостозировалась лишь частично, а грубых нарушений функции конечности не наступило.

Методика наложения аппарата Илизарова при лучевой косорукости имеет свои особенности. Смысл вмешательства заключается не только в том, чтобы разорвать патологически изменению зону роста, но и создать оптимальные условия для возникновения и перестройки регенерата в процессе удлинения лучевой кости. Техническое решение первой задачи не вызывает трудностей, однако на перестройку регенерата в ходе лечения требуется немало времени. Следовательно, при наложении аппарата целесообразно заранее рассчитывать на длительный срок — до 3-4 мес, а иногда и больше. Важно также предусмотреть такое удлинение лучевой кости, чтобы по окончании дистракции локтевая кость была короче на 1-1,5 см, при этом необходимо предупредить локтевое отклонение кисти и вывих ее в кистевом суставе. Все это диктует необходимость тщательного соблюдения деталей техники наложения аппарата и ухода за больным в процессе лечения.

Под наркозом первоначально проводят одну или две перекрещенные под углом 30° спицы в эпифизарной части метафиза. Количество спиц на этом уровне определяется степенью замыкания ростковой зоны. Далее, по одной спице проводят через две кости предплечья на границе средней и верхней трети, а также через пястные кости кисти. Ко всем спицам монтируют аппарат Дистракцию начинают через 2-4 дня после наложения аппарата. Общий срок аппаратного лечения у наших больных в среднем составил 4,5 мес, из них на первые 2 мес. приходилась дозированная дистракция по 1 мм в день.

Успешное выполнение вмешательства как одного из этапов хирургического лечения в условиях незаконченного роста ребенка не исключает возможность рецидива деформации. Вместе с тем, этот этап мы считаем вполне оправданным, так как, манипулируя в заведомо измененной ростковой зоне, мы добиваемся достаточно продолжительной ремиссии, во время которой ребенок может быть признан практически здоровым. Кроме того, раннее устранение деформации оправдано с точки зрения социальной реабилитации детей: неправильная установка кисти, ограничение движений в кистевом суставе, ограничение физических нагрузок, длительное освобождение от уроков физкультуры и занятий спортом, понижение требований в приобретении трудовых навыков и др. наносят ребенку непоправимый вред, психическую травму и тормозят его развитие как личности. Поэтому мнение о нецелесообразности устранения деформации до завершения активного роста ребенка нельзя считать правильным.

Врождённая косорукость - комбинированный порок, обусловленный недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней конечности. При отклонении кисти в лучевую сторону ставят диагноз лучевая косорукость (таnus valga), при отклонении в противоположную сторону - локтевая врождённая косорукость (manus vara).

Код по МКБ-10

Q71.4 Лучевая врождённая косорукость.
Q71.5 Локтевая врождённая косорукость.

Чем вызывается врождённая косорукость?

Врождённая косорукость, по данным мировой литературы, регистрируется у 1 из 1400-100 000 детей. Чаще диагностируется лучевая врождённая косорукость. Локтевую наблюдают в 7 раз реже лучевой.

Возникает врождённая косорукость вследствия воздействия внешних и внутренних факторов, которые характерны и для других врождённых аномалий развития верхней конечности. К внешним, экзогенным, факторам относят ионизирующее облучение, механические и психические травмы, лекарственные препараты, контакты с инфекционными заболеваниями, недостаток питания и др. Эндогенные причины - различные патологические изменения и функциональные расстройства матки у беременной, общие заболевания матери, гормональные расстройства, старение организма. При этом большое значение имеют сроки воздействия, а наиболее неблагоприятными для матери считаются первые 4-5 нед беременности. Наследственного фактора не выявлено.

Как проявляется врождённая косорукость?

Врождённая косорукость характеризуется триадой: лучевая девиация кисти (может быть с подвывихом и вывихом кисти в локтезапястном сочленении); недоразвитие костей предплечья (в первую очередь лучевой кости); аномалия развития пальцев и кисти.

Из других поражений кисти возможны гипоплазия и клинодактилия II пальца, синдактилии, сгибательные и разгибательные контрактуры в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, наиболее выраженных во II и III пальцах кисти. Страдают и кости запястья, расположенные по лучевой стороне, при этом наблюдают аплазию или конкресценцию с другими костями.

Классификация

В классификации лучевой косорукости выделяют три степени недоразвития лучевой кости и четыре типа кисти. Основа для классификации - рентгенологическая картина.

Степени недоразвития лучевой кости

I степень - укорочение лучевой кости составляет до 50% нормальной её длины.
II степень - укорочение лучевой кости превышает 50% её нормальной длины.
III степень - полное отсутствие лучевой кости.

Типы кисти

Для кисти характерно поражение первого луча (луч - все фаланги пальца и соответствующая пястная кость).

При типе 1 обнаруживают гипоплазию I пястной кости и мышц thenar, тип 2 характеризуется полным отсутствием пястной кости и гипоплазией фаланг I пальца (при этом обычно наблюдают «болтающийся палец»). Тип 3 выражается в аплазии всего первого луча кисти. При типе 4 костные нарушения отсутствуют.

Как лечится врождённая косорукость?

Консервативное лечение

Консервативное лечение (проводят с первых месяцев жизни ребёнка) включает ЛФК, массаж, редрессирующие упражнения для уменьшения существующих контрактур пальцев и кисти, снабжение ортезными изделиями. Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста.

Хирургическое лечение

Выбор метода хирургического воздействия зависит от вида деформации.

Чем меньше степень и чем младше ребёнок, тем легче вывести кисть из девиации. Поэтому рекомендуют начинать хирургическое лечение до 2-3-летнего возраста.

Локтевая врождённая косорукость характеризуется деформацией и укорочением предплечья, локтевой девиацией кисти, ограничением движения в локтевом суставе. В большей степени выражено недоразвитие локтевой кости, особенно её дистального отдела. В этой зоне обычно располагается фиброзно-хрящевой тяж, соединяющий локтевую кость с костями запястья. Лучевая кость дугообразно искривлена. Её головка чаще всего вывихнута в локтевом суставе кпереди и кнаружи, что определяет контрактуру в локтевом суставе. Ось предплечья и кисти отклонена в локтевую сторону. Изменения кисти характеризуются большим разнообразием. Из патологий кисти наиболее часто наблюдают аплазию одного или двух, обычно ульнарных, лучей, а также недоразвитие большого пальца. Из других деформаций сегмента отмечают синдактилии и гипоплазии.

По степени недоразвития локтевой кости выделяется врождённая косорукость 4-х типов.

Первый вариант - умеренная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости.
Второй вариант - выраженная гипоплазия - длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости.
Третий вариант - рудимент локтевой кости - длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости.
Четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие).

Цели и принципы консервативного лечения идентичны целям и принципам лечения лучевой косорукости.

Показанием к оперативному лечению локтевой врожденной косорукости считают невозможность или затруднение самообслуживания аномальной конечностью из-за контрактуры в локтевом суставе (не устраняемой консервативными методами), из-за укорочения предплечья и не корригируемой пассивно локтевой девиации кисти и, наконец, из-за ограничения функции кисти, в первую очередь её двустороннего схвата. Хирургическое вмешательство начинают с ликвидации наиболее функционально значимой деформации. Оперировать можно уже с первого года жизни больного.

В послеоперационном периоде назначают комплекс восстановительных мер, включающих ЛФК, массаж, физиотерапию, направленные на восстановление амплитуды движений и увеличение силы конечностей.

Важно знать!

Косорукость - тяжелая деформация, основной признак которой - стойкое отклонение кисти в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья: при отсутствии лучевой кости - лучевая косорукость (manus vara), при отсутствии локтевой - локтевая косорукость (manus valga).

Лучевая косорукость возникает при полном отсутствии лучевой кости или ее дистального отдела. Локтевая кость при этом обычно искривлена или (значительно реже) не деформирована. Кисть пронирована и образует с предплечьем угол, открытый к лучевой поверхности (рис. 1, 2), отсюда и распространенное название деформации - manus vara. Кисть всегда смещена проксимально относительно выступающей к тылу головки локтевой кости и вращается вокруг ее дистального отдела, как флажок флюгера. Кроме неправильного положения кисти, у большинства больных обращают на себя внимание признаки ее недоразвития- отсутствие I пястной кости, I пальца и его возвышения. Нередко отсутствуют также II и III пальцы. Пальцы в большинстве случаев находятся в состоянии сгибательной контрактуры. Иногда I палец укорочен, состоит из одной фаланги или висит на кожной ножке при отсутствии I пястной кости. Предплечье укорочено и в большинстве случаев искривлено выпуклостью дорсально. Г. Ф. Иванов, Г. А. Ильин при анатомическом исследовании находили признаки недоразвития почти всех мышц предплечья и плеча. Обычно отсутствуют плечелучевая мышца, длинные мышцы I пальца, супинаторы и пронаторы предплечья; в проксимальном отделе предплечья все мышцы слиты в общую массу. Часто отсутствует длинная головка двуглавой мышцы плеча. Недоразвит лучевой нерв, вплоть до полного отсутствия его на предплечье. При полном отсутствии лучевой кости отсутствует и лучевая артерия.

При рентгенол, обследовании обнаруживается полное отсутствие или рудимент лучевой кости, отсутствие ладьевидной и многоугольной костей; иногда наблюдается синостоз (см.) костей запястья, дефекты пястных костей (рис. 1, 2).

Функц, состояние обусловлено нарушением хватательной способности кисти в результате отсутствия I пальца, ограничением подвижности остальных пальцев, отсутствием ротационных движений предплечья и кисти, находящейся в наименее выгодном положении - пронации. Отсутствие стабильности кисти усугубляет функц, нарушения.

Задачи лечения лучевой К.- выведение кисти в среднее положение, обеспечение ее стабильности и предупреждение рецидива деформации. Выведение кисти в правильное положение в раннем детском возрасте достигается консервативными мероприятиями: этапными гипсовыми повязками со сменой через 7-14 дней, массажем, леч. гимнастикой с первых месяцев жизни. У детей старше 2 лет эффективно скелетное вытяжение. Удержать кисть в среднем положении можно лишь при постоянном ношении корригирующей шины из полиэтилена или ортопедических аппаратов.

Стабилизировать кисть и предупредить рецидив деформации можно только оперативным путем. Предложено более 50 способов вмешательств при лучевой К., но почти все они не дают стойкого эффекта. Различные остеотомии локтевой кости пригодны лишь для устранения ее искривления, но не устраняют нестабильность и смещение кисти. Расщепление дистального конца локтевой кости с образованием «вилки» неприменимо в детском возрасте из-за неизбежного повреждения росткового хряща с последующим отставанием роста предплечья. Операция локтезапястного артродеза (см.) обеспечивает стойкое корригированное положение кисти, но резко нарушает рост предплечья у детей и значительно ограничивает его функцию. Эта операция применима лишь у взрослых с косметической целью при односторонней деформации. Различные виды костной пластики (кортикальные ауто- и аллотрансплантаты, трансплантаты, взятые с ростковой зоной - головкой малоберцовой кости, плюсневой костью), произведенные в детском возрасте, с ростом предплечья также приводят к рецидиву деформации и не всегда обеспечивают стабильность кисти из-за неконгруэнтности суставных поверхностей трансплантатов и костей запястья.

Наиболее стойкий эффект дает создание локтезапястной связки из лавсана после предварительного устранения деформации скелетным вытяжением. Операция заключается в проведении лавсановой ленты через канал в дистальной трети локтевой кости и вокруг основания V пястной кости с натяжением и перекрестом ее на локтевой стороне запястья. С ростом предплечья кисть имеет тенденцию к локтевой девиации при сохранении стабильности. Такие операции можно производить у детей старше 5 лет.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, при этом лучевая кость искривлена, головка ее либо вывихнута, либо синостозирована с плечевой костью, кисть вместе с дистальным отделом предплечья отклонена в сторону локтевой кости. Отсюда распространенное название деформации - manus valga. При двусторонней деформации кисти похожи на ласты тюленя. Имеются также признаки неполноценности кисти - недоразвиты или отсутствуют III - IV - V пальцы, иногда и II палец. Обычно отсутствуют и соответствующие пястные кости, гороховидная, трехгранная и крючковидная кости. Предплечье искривлено, укорочено, изменена форма локтевого сустава в связи с вывихом головки лучевой кости. Функц, нарушения связаны с отсутствием или ограничением движений в локтевом суставе, с отсутствием ротации предплечья и анатомофункциональной неполноценностью кисти.

При локтевой К. лечение может быть показано гл. обр. с косметической целью и с целью выведения кисти из положения пронации в среднее положение, для чего достаточна остеотомия или резекция лучевой кости в нижней трети.

Приобретенная косорукость - вторичная деформация после перенесенной травмы с закрытием зоны роста или в результате заболеваний, напр, экзостозной хондродисплазии (см.), болезни Оллье (см. Хондроматоз костей). В ней также различают лучевую и локтевую К.

Другие виды приобретенной К. являются одним из элементов сложных деформаций после полиомиелита, спастических нарушений, и лечение их проводится по принципам лечения последствий этих заболеваний.

Лучевая косорукость встречается чаще. Она возникает после осложненного течения переломов дистального отдела лучевой кости с преждевременным закрытием зоны роста, образованием ложных суставов и дефектов в нижней ее трети. При длительном существовании дефекта лучевой кости деформация приобретает сходство с врожденной К., при этом выраженные функц, нарушения связаны с нестабильностью кисти и сближением точек начала и прикрепления мышц предплечья, что снижает их силу и затрудняет функцию кисти.

Лечение приобретенной лучевой К. должно быть направлено не только на устранение деформации, но и на нормализацию функции кисти, для чего необходимо восстановить целость и обычную длину лучевой кости. С этой целью применяют двухэтапное лечение: вначале в течение 3-5 нед. производят дистракцию по 1 - 2 мм в сутки до вправления подвывиха локтевой кости на дистракционно-компрессионном аппарате (см.), спицы к-рого проведены через основание I - IV пястных костей или дистальный отломок лучевой кости и через обе кости предплечья в проксимальном отделе (рис. 2), Затем, не снимая аппарата, производят костную пластику дефекта лучевой кости. Фиксация в аппарате продолжается до полной консолидации отломков и трансплантата.

Локтевая косорукость возникает обычно при хрящевой остеодисплазии (см.) с локализацией хрящевого очага в дистальном отделе локтевой кости и при экзостозной костно-хрящевой остео-дисплазии с возникновением экзостоза в дистальном отделе локтевой кости. С ростом ребенка развивается деформация, аналогичная врожденной локтевой К. Лечение то же, что при приобретенной лучевой К., с той разницей, что дистракционно-компрессионный аппарат накладывают на локтевую кость и после остеотомии производят дистракцию до устранения ее искривления.

Библиография: Андрианов В. Л. ид р. Врожденные деформации верхних конечностей, М., 1972, библиогр.; Волков М. В. и Д e д о в а В. Д. Детская ортопедия, с. 78, М., 1972; Гудушаури О. Н. и С а б у р о в а Н. К. Оперативное лечение дефектов лучевой кости, осложненных косорукостью, Ортоп, и травмат., № 7, с. 65, 1968, библиогр.; Долецкий С. Я., Гаврюшов В. В. и А к о п я н В. Г. Хирургия новорожденных, с. 241, М., 1976; Кузьменко В. В. Об оперативном лечении врожденной лучевой косорукости, Ортоп, и травмат., № 1, с. 22, 1971; М о в ш о-в и ч И. А. и В и л e н с к и й В. Я. Полимеры в травматологии и ортопедии, с. 285, М., 1978; П р о к о п о в а Л. В. Лечение врожденной косорукости у детей, Клин, хир., № 1, с. 27, 1963, библиогр.; Трубников В. Ф. Ортопедия и травматология, с. 110, М., 1971.

Запись к врачу:

Врожденная косорукость – это деформация верхних конечностей, обусловленная недоразвитием тканей по локтевой или лучевой стороне. Заболевание возникает вследствие неправильного развития мышечного сухожилия передней части предплечья или деформирования локтевой кости.

По статистике, врожденная косорукость встречается у 1 из0 человек. Причем лучевая косорукость диагностируется в 7 раз чаще локтевой. Нередко деформации сочетаются с другими врожденными пороками развития.

Причины косорукости

Экзогенные (внешние) факторы:

вредное ионизирующее облучение (рентген, гама лучи);
повреждение эмбриона механическим путем;
психологическое расстройство в период беременности;
неправильное расположение плода;
травмы во время беременности;
прием определенной группы лекарственных препаратов;
контакты с инфицированными больными;
легкая разовая травма плода;
неполноценное питание в период беременности;
токсическое воздействие на плод.

Эндогенные (внутренние) факторы:

общие заболевания при беременности;
патологическое изменение матки;
обвивание плода пуповиной;
функциональное расстройство матки;
инфекционные заболевания во время беременности;
маловодье;
поздняя беременность, старение организма.

Многое зависит от срока действия вышеперечисленных причин. Самым опасным временем считается 2-5 неделя. При данном нарушении большой палец не развивается должным образом. Как правило, врожденная косорукость проявляется на одну сторону. При двусторонней аномалии человек не может обслуживать себя самостоятельно.

Генетической предрасположенности специалистами в области ортопедии и травматологии не установлено.

Классификация заболевания

1 уровень - уменьшение лучевой кости на половину ее стандартных размеров;
2 уровень - уменьшение лучевой кости составляет больше 50% ее стандартной длины;
3 уровень – лучевая кость отсутствует.

Помимо этого, медики классифицируют лучевую косорукость на четыре типа кисти:

Тип I – гипоплазия мышц thenar и первой пястной кости;
Тип II–фаланг первого пальца недоразвит, первой пястной кости нет.
Тип III – нет первого пальца и первой пястной кости, в некоторых случаях отсутствует второй и третий палец, аплазия первого луча кисти.
Тип IV – кисть развита нормально, все пальцы присутствуют, костных нарушений не наблюдается.

Специалисты в сфере ортопедии и травматологии локтевую косорукость разделяют на следующие типы:

Умеренная гипоплазия – уменьшение локтевой кости составляет 10-29% по сравнению лучевой.
Выраженная гипоплазия - уменьшение локтевой кости составляет 30-69% по сравнению лучевой.
Рудимент локтевой части - уменьшение локтевой кости составляет 70-99% по сравнению лучевой.
Аплазия локтевой части – полное отсутствие локтевой кости.

Симптомы косорукости

Для клинической картины характерны следующие изменения:

патология формирования пальцев;
патология формирования кисти;
клинодактилия второго пальца;
недоразвития костей в зоне предплечья;
синдактилии;
девиация кисти с вывихом или подвывихом в районе локтезапястного соединения;
контрактура в зоне межфалангового или фалангового сустава.

Диагностика

Процесс диагностики врожденной косорукости состоит из следующих этапов:

консультирование у хирурга-ортопеда;
комплексный анализ, рентгенография;
электромиография;
МРТ предплечья (для анализа мягких тканей).

Лечение заболевания

Лечение врожденной косорукости – процесс трудоемкий, длительный, болезненный, состоит из многих шагов. Для того чтобы он был эффективным, его нужно начинать с первых дней жизни малыша. До этапа достижения пациентом двухлетнего возраста врачи назначают лечебный массаж и физкультуру. Для коррекции контрактур применяют гипсовую повязку.

Трудность такой задачи в том, что на процесс регенерации костных тканей уходит много времени. Поэтому при назначении аппарата отводят достаточно большой период –недель, в некоторых случаях этот срок может увеличиваться.

Завершительная стадия закрепляет результаты хирургического вмешательства. Врач обязательно назначает лечебную физкультуру и массаж для устранения вторичной деформации,направленные на восстановление амплитуды движений и роста силы конечностей.

Хочется напомнить всем родителям, имеющим ребенка с подобными отклонениями, что не нужно откладывать визит к доктору. Чем раньше начать лечение, тем результативнее будет его результат в предотвращении деформации конечностей и тяжелых контрактур. Если начать борьбу с врожденной аномалией в раннем возрасте, это ускорит вывод кисти в нормальное положение и даст возможность избежать дорогостоящих и сложных вмешательств в кости и мягкие ткани.

К какому врачу обращаться

При косорукости необходимо обратиться к педиатру или хирургу.

Единый центр записи к врачу по телефону.

Врожденная косорукость

Врожденная косорукость – устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с недоразвитием пястных костей, фаланг пальцев, отсутствием одного или нескольких пальцев, сращением пальцев, контрактурами, подвывихами либо вывихами в локтевом и лучезапястном суставах. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных объективного исследования. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

Врожденная косорукость

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей. Возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного изтыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины развития врожденной косорукости

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация врожденной косорукости

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера. У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика врожденной косорукости

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.

Лечение врожденной косорукости

Лечение врожденной косорукости начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК, массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев. Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Лучевая косорукость: лечение и причины

Лучевой косорукостью называют врожденную патологию, из-за которой происходит отклонение руки в сторону в области запястного сустава, вызванное укорочением или полным отсутствием лучевой кости.

Причины развития лучевой косорукости

Лучевую косорукость относят к разряду врожденных патологий, то есть приобрести ее в течение жизни невозможно. Заболевание формируется под воздействием широкой группы факторов как внешней, так и внутренней среды.

Со стороны матери на плод могут влиять такие факторы, как:

недостаточное количество потребляемой пищи;
перенесенные в период беременности инфекции;
использование некоторых медикаментов, обладающих действием на плод;
воздействие радиации.

К факторам внутренней среды, влияющим на нормальное развитие плода, относят патологии в структурном или анатомическом строении матки, ненормальные изменения гормонального фона, соматические патологии, позднее наступление первой беременности.

Считается, что для формирования лучевой косорукости на плод должно быть проведено воздействие в течение первых пяти недель. При этом какой-либо генетической предрасположенности выявить не удалось.

Классификация

Лучевая косорукость классифицируется на три основные стадии.

Классификация Лучевой косорукости

Ортопеды и травматологи создали дополнительную классификацию, в которой акцент делается на кисть. Кисти разделяются на 4 основных типа.

Двусторонняя косорукость

Двустороння косорукость обычно сопровождается значительным недоразвитием кисти. При этом руки ребенка напоминают тюленьи ласты, что позволяет легко диагностировать заболевание. Могут полностью отсутствовать 3, 4 и 5 пальцы, а в ряде случаев может наблюдаться также редуцирование 2 пальца. Пястные кости также редуцируются за ненадобностью в этом случае.

Дополнительно отмечается искривление и деформация плечевой кости и изменения в нормальном анатомическом строении локтевого сустава.

Симптомы и признаки косорукости, фото

Лучевая косорукость сопровождается у ребенка образованием характерного положения руки: кисть выворачивается в сторону лучевой поверхности, между кистью и предплечьем есть угол, который не удается выпрямить.

Кисть у детей с косорукостью легко вращается то в одну то в другую сторону. В ряде случаев наблюдаются различные деформации со стороны пальцев или полное их отсутствие, но кисть относительно строения пальцев возможна и совершенно нормальная, без патологий. Ограниченны хватательные функции руки.

Симптомы и признаки косорукости

Предплечье также подвергается деформации. Наблюдается его укорочение, недоразвитие мускулатуры. В ряде случаев предплечье приобретает дугообразную форму. При полном редуцировании лучевой кости одноименную артерию часто обнаружить также не удается.

Диагностика

Диагностический поиск при врожденной косорукости лучевого вида не требуется. Налицо оказываются очевидные признаки деформации конечности, которые позволяют без труда поставить диагноз.

Рентгенография, КТ и МРТ могут назначаться пациентам в том случае, если необходимо выбрать тактику лечения и оценить состояние внутренних структур.

Консервативная терапия

Детям до полугода при врожденной косорукости показано исключительно консервативное лечение. Рекомендуется начинать терапию как можно раньше, чтобы не допустить формирования стойких патологических процессов.

Консервативная терапия помогает подготовить ребенка к оперативному вмешательству, которое проводится, когда малышу исполнится полгода. Среди основных методик используются гимнастика, ЛФК и массаж.

Консервативная терапия косорукости

Исключительно консервативная терапия не даст эффекта в лечении. Оперативное вмешательство для исправления патологии требуется всегда.

Оперативные вмешательства проводятся детям, которым исполнилось полгода. Перед операцией врач оценивает состояние конечности и принимает решение об этапности операции.

Фото до и после операции можно увидеть ниже.

Оперативное лечение врожденной косорукости

Если отмечается дефект легкой степени, то его стараются устранить с первого раза. Если патология более сложная, то потребуется проведение вмешательства в несколько этапом. При многоэтапном вмешательстве дефекты устраняют постепенно, начиная с самого значимого и заканчивая самым доступным для корректировки.

Меры профилактики и ЛФК

Не существует специфических мер профилактики этого врожденного порока развития. Беременным женщинам рекомендуется наблюдение за беременностью у специалиста, отказ от вредных привычек и медикаментов, способных нанести вред развитию плода, а также лечение основных патологий.

После оперативного вмешательства по поводу косорукости предполагается дальнейшее проведение ЛФК и массажа. Эти меры помогут предотвратить развитие контрактур и закрепить итоги операции. После операции важно следить, чтобы ребенок правильно держа руку и, если это необходимо корректировать положение.

Косорукость – серьезная патология, существенно снижающая качество жизни человека и приводящая к инвалидизации. Ее необходимо своевременно и наиболее полноценно корректировать с помощью оперативных методик, не допуская запускания процессов до того состояния, когда скорректировать их будет уже невозможно. Беременным женщинам, если они хотят снизить риск развития косорукости у ребенка, рекомендуется тщательно следить за своим здоровьем не только в период беременности, но и в течение всей жизни. Контроль над здоровьем поможет снизить риск развития не только косорукости, но и иных врожденных пороков.