Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.
Гигантизмом принято называть акромегалию у пациентов детского и подросткового возраста. Повышенная выработка соматотропина у них приводит к избыточному линейному росту. У пациентов взрослого возраста для акромегалии характерно разрастание мягких тканей и надкостницы, а также чрезмерный набор веса.
В 99% случаев акромегалия развивается в результате аденомы гипофиза. При акромегалии происходит патологическое увеличение всех внутренних органов человека: сердца, легких, селезенки, печени, кишечника и поджелудочной железы. Их гипертрофия чревата склерозированием тканей и развитием полиорганной недостаточности. Кроме того, у больного с симптомами акромегалии существует повышенная вероятность образования добро- и злокачественных опухолей.
Акромегалия встречается в среднем у 50 на 1 млн. человек. Пол пациента роли не играет. Наиболее часто аденома гипофиза и акромегалия, как её следствие, диагностируются у людей 40-60 лет.
Причины акромегалии
Преобладающее число случаев диагностированной акромегалии возникает в результате чистой соматотропной аденомы (она же соматотропинома). Акромегалия может быть также комбинированной. Причиной аденомы этого типа является избыточная секреция соматотропина и пролактина или соматотропина и других разновидностей аденогипофизарных гормонов.
Так среди причин акромегалии называют патологии секреции гормонов:
- ТТГ (тиреотропного гормона),
- ЛГ (лютеинизирующего гормона или лютеотропина),
- ФСГ (фолликулостимулирующего гормона),
- а-субъединицы и др.
Причиной акромегалии в большинстве случаев служат мутации соматотрофов. Так называется особый тип секреторной гранулы гипофиза.
Акромегалия может также развиться как следствие синдрома МЭН-1(множественной эндокринной неоплазии). Для этого заболевания наследственной этиологии характерно образование многочисленных опухолей в области гипофиза, щитовидной и вилочковой желез, надпочечников, нервной системы и желудочно-кишечного тракта.
Симптомы акромегалии имеют медленный темп нарастания. В среднем во взрослом возрасте заболевание диагностируется лишь спустя 10 лет после манифестации первых симптомов акромегалии.
К главным симптомам акромегалии относят изменения внешности. Именно благодаря им – огрубению черт лица, увеличению скуловых костей, надбровных дуг, нижней челюсти – у человека может возникнуть подозрение о наличии у него заболевания.
Мягкие ткани у пациента с симптомами акромегалии гипертрофированы: незначительно увеличены язык, уши, нос, губы, кисти и стопы. В ходе дальнейшего прогрессирования заболевания происходит изменение прикуса за счёт роста межзубных промежутков.
У пациентов детского и подросткового возраста главным симптомом акромегалии является чрезмерный темп линейного роста, опережающий все возрастные нормы.
Среди дополнительных симптомов акромегалии называют:
- артралгию (избыточное образование хрящевой ткани),
- повышенную потливость и чрезмерную активность сальных желёз,
- уплотнение верхнего слоя кожи,
- спланхномегалию (увеличение селезёнки)
- дегенерацию мышечных волокон, вызывающую снижение работоспособности и малую физическую активность.
Хроническая гиперпродукция соматотропина при акромегалии может привести к множественной полиорганной недостаточности. Симптомом акромегалии поздней стадии развития является гипертрофия миокарда, сердечная недостаточность и повышенное внутричерепное давление.
У 90% пациентов с симптомами акромегалии диагностируется синдром апное – угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхательных путей.
Акромегалия – также причина эректильной дисфункции у мужчин и нарушений менструального цикла у женщин детородного возраста.
Диагностика акромегалии
Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.
Для визуализации причины акромегалии - аденомы гипофиза проводится МРТ головного мозга. В диагностике заболевания важно также исключение возможных осложнений акромегалии: сахарного диабета, полипоза кишечника, сердечной недостаточности, зоба и т.д.
Лечение акромегалии
Основная цель лечения акромегалии – нормализация выработки соматотропина. Для этого больному проводится хирургическое удаление аденомы гипофиза. Оперативное лечение акромегалии, спровоцированное опухолями малых размеров, в 85% случаев приводит к нормальной секреции гормонов и к стойкой ремиссии. Хирургическое лечение акромегалии, вызванной опухолью гипофиза крупных размеров, эффективно лишь в трети случаев.
В консервативном лечении акромегалии применяются антагонисты соматотропина – искусственные аналоги гормона соматостатина: Ланреотид и Октреотид. Благодаря их регулярному применению у 50% пациентов удаётся нормализовать уровень гормонов, а также вызвать уменьшение размеров опухоли гипофиза.
Уменьшить синтез гормона роста можно также приёмом блокаторов рецепторов соматотрофов, например, Пегвисомантомом. Данная методика лечения акромегалии ещё нуждается в дополнительном изучении.
Лучевое лечение акромегалии считается неэффективным в качестве самостоятельного метода терапии и может применяться лишь в составе комплексных мер борьбы с заболеванием.
Видео с YouTube по теме статьи:
Клиническая картина. Больные акромегалией предъявляют жалобы на головную боль, половые расстройства, изменение внешнего вида, голоса, ухудшение зрения, памяти, мышечную боль и др. При осмотре обращает на себя внимание увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ, языка, кистей, стоп, пяточных костей. Нередко выступает вперед нижняя челюсть (прогнатизм), а также увеличивается промежуток между зубами (диастема). Кожа утолщена, с грубыми складками, особенно на лице, реже на волосистой части головы. Влажность и сальность кожи повышены, нередко отмечается усиленная пигментация. Обильный рост волос на теле и лице (гипертрихоз). Грудная клетка увеличивается в объеме и становится бочкообразной. Межреберные промежутки расширяются. Грудина, ключицы, ребра утолщаются. В ряде случаев развиваются кифоз и сколиоз позвоночника. Внутренние органы часто увеличены (спланхномегалия).
При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляются гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка, с последующей дилатацией, а также прогрессирующая сердечная недостаточность. Отмечают более частое, раннее и выраженное развитие атеросклероза. Артериальное давление нередко повышено. На ЭКГ обычно левограмма, деформация комплекса QRS, свидетельствующая о нарушении внутрижелудочковой проводимости, уплощение или инверсия зубца Т.
Отмечается склонность к бронхопневмониям, нередко развивается эмфизема. У отдельных больных возникают язвенная болезнь, злокачественная опухоль желудка. Нередко наблюдаются нарушение белково-образовательной функции печени, склонность к образованию камней желчного пузыря, развитию дискинезии желчных путей. При гигантизме размеры внутренних органов увеличены пропорционально росту, признаков нарушения их функции нет. Изменение зрения при акромегалии чаще всего выражено битемпоральной гемианопсией (выпадение височных полей зрения с обеих сторон), в первую очередь на красный и белый цвета. Это наблюдается при атрофических изменениях в перекресте зрительных нервов вследствие давления на них опухоли при ее экстраселлярном росте. В некоторых случаях может развиться полная слепота.
Нервно-мышечные нарушения.
Нервно-мышечные расстройства могут быть представлены в виде нейропатического и миопатического синдромов. Миопатический синдром обусловлен увеличением синтеза белка и массы мышечных волокон вследствие избыточной секреции гормона роста. При этом синдроме возникают утомляемость в мышцах проксимальных отделов рук и, реже, ног, болезненные судороги в мышцах. В начале заболевания мышцы гипертрофированы, иногда увеличивается их сила. Если заболевание возникло давно, чаще отмечаются гипотрофия мышц и миопатия. При миопатическом синдроме мышцы плотные, иногда болезненные при пальпации.
Нейропатический синдром возникает вследствие изменения соотношения плотных тканей и увеличивающихся нервных стволов. Для него характерны акропарестезии, боли и онемение кистей и пальцев в ночное время, слабость. В тяжелых случаях наблюдается атрофия мышц кисти. При акромегалии могут возникать компрессионные невропатии лучевого и срединного нервов.
Нарушения ЦНС обычно проявляются симптомами повышенного внутричерепного давления (головная боль с тошнотой и рвотой, головокружение, эпилептоидные приступы, застойные соски зрительных нервов и т. д.). При нарушении функции вегетативной нервной системы возникают гипергидроз, неустойчивость артериального давления, приливы жара, склонность к тахикардии. Нарушения высшей нервной деятельности проявляются апатией, вялостью, сонливостью, медлительностью, снижением памяти. Железы внутренней секреции (щитовидная, околощитовидные, поджелудочная) в начальный период заболевания обычно гиперплазированы, их функция повышена. Вследствие повышенного содержания в организме пролактина у женщин нередко нарушается менструальный цикл, возникают аменорея и галакторея, а у мужчин - гипогонадизм.
Всероссийской олимпиады школьников по биологии 2015 года
для 10 класса
Ф. И. обучающегося____________________________________________________
Школа________________________________________________________________
Учитель_______________________________________________________________
Задание 1. Заданиевключает 36 вопросов, каждому из них предложено 4 варианта ответа. На каждый вопрос необходимо выбрать только один ответ, который является наиболее полным и правильным. Индекс выбранного ответа нужно внести в матрицу ответов. За каждый правильный ответ участник олимпиады получает по 1 баллу.
1. Растения от животных отличаются, прежде всего:
а) клеточным строением организма; б) способом питания; в) различиями в химическом составе клеток; г) наличием вакуолей.
2. К высшим растениям относятся:
а) багрянковые водоросли; б) многоклеточные зеленые водоросли; в) мхи; г) цианеи.
3. Грибы выделяют в отдельное царство, потому что:
а) они неподвижны, но способны к фотосинтезу; б) их клетки содержат хитин, а тело состоит из мицелия; в) размножаются спорами и не имеют органов; г) не имеют органов, гетеротрофы.
Какой из названных грибов относится к пластинчатым грибам?
а) подосиновик; б) масленок; в) рыжик; г) подберезовик.
5. С некоторыми растениями грибы сближает:
а) размножение спорами; б) автотрофный способ питания; в) гетеротрофный способ питания; г) отсутствие клеточной стенки.
6. Вирусы обладают такими признаками живого, как:
а) питание; б) рост; в) обмен веществ; г) наследственность.
7. Вирусы относятся к доклеточным организмам, потому что они:
8. Хрящевые рыбы отличаются от костных рыб:
а) отсутствием чешуи; б) отсутствием плавательного пузыря; в) наличием жаберных крышек; г) двухкамерным сердцем.
9. Раздел зоологии, изучающий поведение животных:
а) морфология; б) этология; в) герпетология; г) арахнология.
10. Плодовые тела шляпочных грибов служат для:
а) образования спор; б) вегетативного размножения; г) накопления питательных веществ;
д) переживания неблагоприятных условий.
11 . Среди пресмыкающихся барабанная перепонка отсутствует у:
а) крокодилов; б) черепах; в) змей; г) ящериц.
12. Центральная нервная система хордовых имеет форму:
а) лестницы; б) струны; в) жгута; г) трубки.
13. Раздельнополы:
а) белая планария; б) печеночный сосальщик; в) бычий цепень; г) человеческая аскарида.
14. Промежуточный хозяин отсутствует у :
а) печеночного сосальщика; б) бычьего цепня; в) свиного цепня; г) человеческой аскариды.
К какому типу костей относят позвонки?
а) губчатым длинным; б) губчатым коротким; в) плоским; г) трубчатым коротким.
Вкусовая зона расположена в … доле больших полушарий.
а) височной; б) затылочной; в) лобной; г) теменной.
Какие из клеток кожи не способны к делению?
а) клетки кожных желез; б) клетки верхнего слоя эпидермиса;
в) клетки волосяной луковицы; г) клетки глубокого слоя эпидермиса.
18. Плацента не обеспечивает:
а) выведение продуктов обмена; б) поступление кислорода; в) поступление питательных веществ; г) синтез гормонов и антител.
19. Основным гуморальным регулятором дыхания является:
а) адреналин; б) кислород; в) норадреналин; г) углекислый газ.
20. У пациента увеличены нос, губы, язык, кисти, стопы; голос грубый, так как голосовые связки утолщены. Какой диагноз поставит врач-эндокринолог?
а) акромегалия; б) базедова болезнь; в) бронзовая болезнь; г) гигантизм.
21. Ланцетник относится к систематической группе:
а) беспозвоночных; б) безжаберных; в) бесчерепных; г) безногих.
22. Внутривидовая конкуренция – это:
а) абиотический фактор; б) биотический фактор; в) антропогенный фактор; г) психологический фактор.
23. Разделить клетки или клеточные структуры по их плотности можно с помощью метода:
24. Бактерицидное действие обеспечивают:
а) ультрафиолетовые лучи; б) лучи видимого света;в)инфракрасные лучи; г) электромагнитные радиоволны.
25. Наличие центриолей и отсутствие клеточной стенки характерно для клеток:
а) грибов; б) бактерий; в) растений; г) животных.
а) повилика – клевер; б) муравей – тля; в) осина – подосиновик; г) мангуст – крыса.
27. Какие органоиды клетки не имеют мембран:
а) митохондрии; в) лизосомы; б) рибосомы; г) пластиды.
Изменение черт лица может быть не только врожденным, но и приобретенным.
Акромегалия - симптомы и признаки
Акромегалия - заболевание, при котором увеличиваются отдельные части тела (руки, ноги, голова, нос, уши и т. д.) на фоне поражения отделов центральной нервной системы (опухоль гипофиза), отвечающих за выработку соматотропного гормона. Избыток этого гормона (гормона роста) приводит к непропорциональному росту внутренних органов, мягких тканей и костей скелета.
Симптомы акромегалии
В возрасте 20-40 лет начинают медленно происходить изменения внешности, которые сначала начинают замечать родственники и знакомые. Появляются изменения черт лица: увеличение нижней челюсти, скул, надбровных дуг, промежутков между зубами, ушей, губ, носа. Происходит образование объемных грубых складок на лице, в области щек, лба, затылка. Затем сами больные начинают жаловаться на такие симптомы, как нарушение сна, слабость, потливость, головные боли, боли в суставах, онемение конечностей. У женщин нарушается менструальный цикл и детородная функция. У мужчин с симптомами акромегалии снижаются половое влечение и потенция.
Признаки акромегалии
Стопы и кисти увеличиваются в ширину, утолщаются пяточные кости. На коже отмечается увеличение потовых и сальных желез, появление угрей (акне), усиление роста волос. Люди, у которых обнаружены признаки акромегалии плохо переносят жару и сильно потеют даже при комнатной температуре. Голосовые складки утолщаются, голос становится более низким, появляется привычка храпеть во сне. Если рост костей еще не закончен, то у больного развивается гигантизм.
Увеличение мышечной массы при акромегалии вначале приводит к нарастанию мышечной силы, а затем к мышечной слабости и снижению двигательной активности. Появляются жалобы на такие симптомы, как мышечная боль, чувство «ползанья мурашек» по ночам. Одновременно наблюдаются и другие эндокринные нарушения: сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, снижение функции половых желез и др.
Болезнь Педжета
Симптомы болезни Педжета
Характерны изменения черепа при болезни Педжета. Это заболевание характеризуется такими симптомами: изменения в костной ткани, в результате которых кости увеличиваются в размерах при одновременном разряжении их. Причиной предположительно является вирусная инфекция. Кости при болезни Педжета становятся слабыми, хрупкими и ломкими, меняют форму, что вызывает болевой синдром. Заболевание болезнью Педжета часто имеет злокачественный характер. Чаще всего поражаются позвоночник, кости таза, нижних конечностей, а также череп. В отличие от акромегалии, при болезни Педжета голова увеличивается не за счет мягких тканей, а в результате увеличения костей черепа.
При этом они становятся неровными, рыхлыми, свод черепа утолщен, форма черепа бугристая, шишковатая. Если в процесс вовлекается слуховой нерв, то возможно развитие глухоты. Поражение костей лицевого черепа приводит к изменениям формы лица, напоминающим голову льва («леонтиаз»). Кости конечностей (голени и предплечья) размягчаются и дугообразно искривляются выпуклостью вперед, кожа над очагом поражения горячая. Больных беспокоят такие симптомы: сильные боли и ограничение движений в суставах пораженных костей.
