По данным ВОЗ, уровень гемоглобина ниже 110 г / л у беременных женщин характерен для анемии, при содержании гемоглобина ниже 70 г / л – тяжелая анемия. Центр по контролю и профилактике заболеваний ВОЗ (1990) определяет анемию как состояние, при котором содержание гемоглобина менее 110 г / л в первом и третьем триместрах и менее чем 105 г/л во втором триместре. Уровень ферритина сыворотки 15 мкг / л ассоциируется с железодефицитной анемией.

Эритропоэз у беременных . Что требуется беременным для образования эритроцитов

Эритропоэз - образование новых эритроцитов в костном мозге. Для эритропоэза необходимы гормон эритропоэтин, белки, минералы (железо), микроэлементы (в том числе цинк, кобальт и медь), витамины (фолиевая кислота, витамин В12 [цианокобаламин], витамин С, витамин В6 и витамин В2), гормоны (андрогены и тироксин). Для сохранения нормальной функции иммунной системы женщины необходимы витамин А и цинк (синтез белка и метаболизм нуклеиновых кислот). Анемия - состояние с низким уровнем гемоглобина (Hb). При анемии концентрация гемоглобина падает ниже порогового значения. Пороговое значение - это среднее у здорового населения (с учетом возраста, пола и срока беременности) – минус два стандартных отклонения (две сигмы). ВОЗ рекомендует для диагностики анемии во время беременности концентрацию гемоглобина ниже 110 г /л (7,45 ммоль / л) и гематокрит меньше 33%.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ анемия беременных

Во время беременности происходит непропорциональное увеличение объема плазмы, объема эритроцитов и массы гемоглобина. Так как объем плазмы увеличивается больше, чем объем эритроцитов и масса гемоглобина, то происходит разбавление эритроцитов – гемодилюция, которая и называется физиологической анемией беременности. Лабораторные критерии физиологической анемии беременности:

эритроциты - 3200000 / мл

гемоглобин -100г/л.

Морфология эритроцитов в мазке крови нормальная, т.е. – нормальный размер (нормоцитарные), нормальная окраска – нормохромные, нормальная форма, гематокрит (HCT 30%).

Железодефицитная анемия беременных

Беременной необходимо дополнительно около 1000 мг железа: 500-600 мг для повышения содержания эритроцитов, 300 мг для плода и плаценты и остаток для растущей матки. В результате отсутствия месячных экономится около 150 мг железа, поэтому во время беременности необходимо около 850 мг дополнительного железа. Пища сама по себе не может обеспечить женщине дополнительное железо, около 500 мг его извлекается из запасов и истощает их. Но если запасы железа недостаточны, то формируется дефицит железа и проявление анемии. Железодефицитная анемия (ЖДА) является самым распространенным видом анемии беременных. Железо пищи усваивается при достаточном его содержании в пище и определенных условиях (таблица). Гемовое железо – это железо мяса и рыбы, негемовое – растительных продуктов.

Таблица - Факторы, определяющие баланс железа в организме беременных женщин

Всасывание железа	Потери железа
Железо пищи (гемовое и негемовое)	Физиологические факторы основных потерь от десквамации эпителия кишечника и кожи
Усилители поглощения гемового железа Аскорбиновая кислота, двухвалентное железо Кислотность желудочного сока Алкоголь Низкие запасы железа Увеличенная эритропоэтическая активность (гемолиз, кровотечения)	менструация лактация Патологические факторы Нематоды и другие гельминты Кровотечения из ЖКТ аллергии Локальные потери крови
Ингибиторы всасывания железа
Травяные напитки Усиленные добавки железа

Рацион беременной женщины должен содержать продукты с высокой биодоступностью железа. Это разнообразная пища, богатая мясом, птицей, рыбой, морепродуктами, щедро сдобренная фруктами и овощами, зеленью, богатыми аскорбиновой кислотой, витаминами группы В.

Отрицательно влияют на баланс железа беременных

• Инфицирование гельминтами. Самые распространенные из них амебиаз, лямблиоз, анкилостомидоз, шистосомоз. Важными причинами анемии во время беременности являются чрезмерное потение и потери крови из кишечника из-за геморроя.
• Многоплодная беременност ь
• Беременность при практическом отсутствии резерва железа,
• Повторные и частые беременности
• Длительные периоды кормления ребенка

Профилактика анемии у женщин

Поскольку большинство женщин беременеют с анемией или низким содержанием железа, то профилактику следует начинаться еще до беременности. В странах Югово-Восточной Азии для большинства населения действует инициатива двенадцать по двенадцать, направленная на то, чтобы девочки в 12 лет имели Hb 12 г / дл (дл = 100 мл). Инициатива предусматривает профилактическую терапию железом и консультирование относительно богатых железом продуктов питания. Женщинам детородного возраста в развивающихся странах проводят 2-4 месячный курс по 60 мг железа в день. Кроме того, женщины получают фолиевую кислоту, чтобы предотвратить дефекты нервной трубки у новорожденных. В Индии в настоящее время рекомендуется потребление 100 мг элементарного железа с 500 мг фолиевой кислоты во второй половине беременности в течение, по меньшей мере, 100 дней.

Лечение глистных инвазий

Беременные и кормящие женщины с анемией должны получить противоглистную терапию. Она включает альбендазол (400 мг) и мебендазол (100 мг) два раза в день в течение 3 дней с добавками железа. Лечение гельминтов лучше проводить во второй и третий триместр беременности.

Обогащение пищевых продуктов

Обогащение железом продуктов, включая поваренную соль, является превентивной мерой, которая направлена на профилактику дефицита железа.

Влияние анемии на беременную женщину

Легкая анемия может не оказывать влияния на течение беременности и родов, но при последующей беременности женщина может иметь более тяжелую форму анемии.

Анемия средней тяжести вызывает повышенную слабость, апатию, усталость и плохую работоспособность. При тяжелой анемии у женщины могут быть сердцебиение, тахикардия, одышка, увеличение сердечного выброса, которые могут привести к декомпенсации и сердечной недостаточности даже со смертельным исходом, преждевременным родам, преэклампсии.

Влияние анемии на плод

Независимо от материнского запаса железа, плод еще получает железо с материнским трансферрином, который улавливается плацентой, и активно транспортирует железо к плоду. Однако, постепенно у такого плода, как правило, снижаются запасы железа в связи с истощением запасов у матери. У матерей с анемией наблюдаются неблагоприятные перинатальные исходы в виде преждевременных родов, малый вес новорожденных, не соответствующий гестационному возрасту детей, увеличением перинатальной смертности.

Таблица - Лабораторные показатели при железодефицитной анемии беременной – эритроцитарные индексы

Эритроцитарный индекс	Расчет индекса	Нормальный диапазон	Железодефицитная анемия
MCV*(фл –фемтолитр, 10 -16 л Средний объем эритроцита	Гематокрит/число эритроцитов
MCH*Среднее содержание гемоглобина в эритроците(пг)
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците	Концентрация гемоглобина/гематокрит
Свободный протопорфирин IX

Уровень ферритина в сыворотке ниже 12 мкг/ л принят как показатель дефицита железа. Уровень ферритина устойчив, не зависит от недавнего приема железа, точно отражает запасы железа, это первый лабораторный тест, который изменяется при дефиците железа. Ограничение использования теста: ферритин - белок острой фазы, его уровень вне связи с железом повышается при воспалительных процессах.

Таблица - Уровень гемоглобина и ферритина при разной степени тяжести анемии у женщин
Степень тяжести	Ферритин сыворотки (мкг/л	Гемоглобин
			Хранение в норме, дефицит железа
Средней тяжести			Хранения в норме, дефицит железа
			Железодефицитная анемия
Очень тяжелая			Другие причины анемии

Свободный протопорфирин IX эритроцитов - третий тест в оценке статуса железа. При снижении транспорта железа в эритробласты (созревающие эритроциты) появляется свободный протопорфирин, уровень его повышается через 2-3 недели после истощения запасов железа.

8. Зависит ли уровень гемоглобина и гематокрита от способа взятия крови?

В первые часы жизни уровень гемоглобина в капиллярной крови, взятой из пятки, в среднем на 3,6 г% выше, чем в венозной. Отношение гематокрита капил­лярной крови к гематокриту венозной , рожденных в 26-30 нед. бе­ременности, составляет 1,21, у доношенных - 1,12. К 5 дням жизни у здоровых но­ворожденных это отношение падает до 1,02. Особенно важно помнить, что разница уровней гемоглобина капиллярной и венозной крови особенно выражена у больных недоношенных, развитие анемии у которых особенно вероятно. Таким образом, нео­жиданные колебания уровня гемоглобина у ребенка иногда объясняются измене­нием метода взятия крови.

9. Что такое физиологическая анемия?

Некорректный термин «физиологическая анемия* иногда употребляют для описания физиологического падения уровня гемоглобина и гематокрита по­сле рождения, которое наблюдается как у доношенных, так и у недоношенных де­тей. Становление легочного дыхания облегчает насыщение гемоглобина кисло­родом и поступление его в ткани . В результате образование новых эритроцитов почти полностью прекращается как у доношенных, так и у недоношенных детей. Уровень эритропоэтина в сыворотке падает до 0-10 микроед/мл, количество ре-тику лоцитов - с 6-10% при рождении до менее чем 1% к 3-5-му дню жизни. Как следствие происходит постепенное снижение уровня гемоглобина, достигающее низшей точки (10-11 г%) у доношенных детей к 8-10 нед., у недоношенных к 4-8 нед. (9-10 г%). При достижении низшей точки возрастает образование эри­тропоэтина, происходит стимуляция эритропоэза, и уровень гемоглобина начи­нает повышаться.

КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ: АНЕМИЯ

Основные причины гемолитической анемии - изоиммунизация матери анти­генами системы резус или AB0, врожденные дефекты мембраны эритроцитов (сфероцитоз), ферментные дефекты эритроцитов (например, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

Основные причины анемии у новорожденных, находящихся в отделени интенсивной терапии, - и ятрогенные факторы.

1. Минимум исследований при анемии включает определение количества эритроцитов и ретикулоцитов, группы крови , резус-принадлежности и уровня билирубина, микроскопию окрашенного мазка крови.
2. Меры борьбы с анемией в отделениях интенсивной терапии включают переливание крови, применение эритропоэтина и сведение к минимуму извлечения крови для исследований.

10. Как меняются на протяжении первых месяцев жизни показатели красной крови?

Изменения показателей красной крови на протяжении первого года жизни отражены в таблице. Уровень гемоглобина и гематокрита, средний объем эри­троцита и среднее содержание гемоглобина в нем на протяжении первых трех месяцев жизни постепенно падают, в то время как средняя концентрация гемогло­бина в эритроците остается относительно постоянной.

Изменения показателей красной крови на протяжении первого года жизни у доношенных детей

Возраст

Показатель

При рождении (из сосудов пуповины)

Количество эритроцитов (хЮ"Ул)

Средний объем эритроцита (фемтолитров)

Средняя концентрация Hb в эрироците (г%)

Страница 7 из 48

У здорового новорожденного уровень гемоглобина и гематокрит более высокие, чем у детей старшего возраста и у взрослых. Уже на 1-й неделе жизни он начинает прогрессивно снижаться, что продолжается в течение приблизительно 6-8 нед. Это снижение рассматривают как физиологическую анемию грудных детей. Однако термин заключает в себе противоречия, так как самый низкий уровень гемоглобина у доношенного ребенка редко бывает менее 90 г/л.
В патогенезе этого состояния задействован целый ряд факторов. Во-первых, с началом самостоятельного дыхания насыщение артериальной крови кислородом увеличивается с 45 до 95% и резко прекращается эритропоэз. Одновременно уровень эритропоэтина, высокий у плода, снижается до неопределяемого. Укороченная продолжительность жизни эритроцитов плода также способствует развитию физиологической анемии. Более того, значительное увеличение общего объема крови, сопровождающее быстрое увеличение массы тела в первые 3 мес. жизни, создает ситуацию, которую образно назвали кровотечением в систему кровообращения. После того как к возрасту 2-3 мес. уровень гемоглобина достигнет 100-110 г/л, эритропоэз возобновляется. Подобную анемию следует рассматривать как физиологическую приспособительную реакцию к существованию во внеутробном состоянии.
У преждевременно рожденных детей также развивается физиологическая анемия; при этом действуют те же факторы, что и у доношенных новорожденных, однако более выраженно. Уровень гемоглобина снижается более значительно и быстрее. К возрасту 3-6 нед. самый низкий уровень составляет 70-90 г/л, а у детей с очень низкой массой тела он еще ниже.
Различие между доношенными и недоношенными детьми состоит не в способности к выработке эритропоэтина, а, по-видимому, в более низком респираторном коэффициенте и меньшей степени метаболической активности у недоношенных. Более того, если преждевременно рожденному младенцу переливают кровь взрослого донора, содержащую НbA, у него смещается кривая диссоциация кислорода, в результате чего облегчается переход кислорода в ткани. Следовательно, определение анемии и решение о необходимости гемотрансфузии в этом случае должны основываться не только на уровне гемоглобина, но и на потребностях в кислороде и сродстве к нему гемоглобина.
При пограничном равновесии эритропоэза, ответственном за развитие физиологической анемии, могут проявиться состояния, связанные с усиленным гемолизом, например врожденные гемолитические болезни, которые могут сопровождаться выраженной анемией в первые недели жизни.
Диета также способна усиливать проявления физиологической анемии. Недостаточность фолиевой кислоты или витамина Е на фоне физиологической анемии может утяжелить ее течение.
Было показано, что у преждевременно рожденных витамин Е играет важную роль в поддержании стабильности эритроцитов. У них скуден запас этого витамина и часто развивается его недостаточность, причем в течение первых месяцев жизни его уровень становится ниже 0,5 мг/л. Если продукты питания богаты полиненасыщенными жирными кислотами (что характерно для многих коммерчески изготовляемых смесей) и особенно если ребенок одновременно получает железо, у него может развиться синдром, представленный гемолитической анемией, тромбоцитозом и отеками. Среди эритроцитов встречаются многочисленные акантоциты причудливой формы (шиповидные клетки). В отношении ребенка, родившегося с очень низкой массой тела, целесообразно рассмотреть вопрос о профилактическом введении витамина Е в дозе 5 мг/сут; при его диагностированном дефиците витамин следует вводить в терапевтических дозах (50 мг). Состав большинства коммерческих молочных смесей подобран таким образом, что даже при добавлении железа в количестве 10-12 мг/0,14 л гемолиз не развивается. Тем не менее использование более высоких доз препаратов железа в период новорожденности не рекомендуется. Они могут не только спровоцировать гемолиз, но и предрасполагают к серьезным инфекциям, особенно при парентеральном введении. У больных с нарушением всасывания жиров недостаточность витамина Е может сопровождаться развитием выраженной гемолитической анемии, что встречается при муковисцидозе.
Инфантильный пикноцитоз, ограниченный гемолитический процесс, сопровождающийся появлением многочисленных акантоцитов в периферической крови, по-видимому, относится к проявлениям недостаточности витамина Е.
Отсутствие значительной кровопотери в перинатальный период и железодефицитное состояние как причины анемии в первые 3 мес. жизни можно не принимать во внимание.
Лечение . Поскольку физиологическая анемия относится к состояниям, отражающим процессы развития, лечение при ней обычно не требуется, за исключением обеспечения полноценного питания для поддержания гемопоэза и особенно поступления фолиевой кислоты и витамина Е. Преждевременно рожденному ребенку, получающему полноценное питание и нормально развивающемуся, редко требуется переливание крови. В отдельных случаях при очень низком уровне гемоглобина (ниже 60 г/л) или сопутствующих заболеваниях может потребоваться переливание небольших объемов эритроцитной массы. В подобном случае ребенок должен получить столько крови, сколько необходимо для повышения уровня гемоглобина до 90 г/л. Более массивные гемотрансфузии могут затянуть процесс спонтанного выздоровления за счет угнетения эритропоэза. Ни препараты железа, ни другие препараты, влияющие на кроветворение, неэффективны при физиологической анемии.

Как проявляется анемия при беременности

Признаки анемии известны практически каждому. Это бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сердцебиение, отдышка, слабость, головокружение. При беременности большое снижение уровня гемоглобина в крови мамы приводит к нарушению снабжения плода кислородом, гипоксии, замедлению его развития. Но если у вас обнаружили снижение уровня гемоглобина, пугаться не надо. Не всякое падение гемоглобина при беременности – патология. Более того, у беременных некоторое снижение уровня гемоглобина является физиологической нормой. Объем циркулирующей крови во время беременности значительно возрастает, т.к. необходимо обеспечивать нормальную циркуляцию уже двух человек (мамы и плода). Общее содержание гемоглобина в крови матери уменьшается за счет «разведения» его в большем объеме жидкости. Поэтому его относительное снижение никак не отражается на состоянии женщины и ребенка. Истинная железодефицитная анемия возникает при недостатке поступления железа с пищей, характеризуется снижением ЦП и сопровождается клиническими симптомами (бледность, слабость, головокружение, одышка).

Поэтому прежде, чем глотать железосодержащие препараты, прислушайтесь к себе, посмотрите на себя в зеркало, определите свое самочувствие. Помните, при физиологической (т.е. не опасной) анемии беременных гемоглобин должен быть не ниже 100 г\л.

Что помогает при анемии

Существует много рецептов блюд, помогающих повысить уровень гемоглобина, насыщающих организм железом. Продукты с высоким содержанием железа следующие: гречневая каша, пшенная каша, цитрусовые, гранаты, свекла, капуста, редис, зеленый горошек, черная смородина, крыжовник, сливы, груши, яблоки, сухофрукты, мед. Для нормального синтеза гемоглобина, кроме железа, необходима белковая составляющая. Поэтому нужно употреблять творог, яйца, печень, мясо, рыбу.

Рецепты и упражнения при анемии

Смолоть 1 стол. ложку гречки и замочить ее на ночь в 1 стол. ложке свекольного сока. Утром съесть.

Сварить гречку Лии пшено, добавить апельсиновый сок и мед.

Измельчить в мясорубке или блендере 1 лимон с цедрой. Залить его медом, добавить горсть грецких орехов, настаивать сутки. Принимать по 1 стол. ложке 3 раза в день.

Измельчить лимон с цедрой и маленький кусочек листа столетника, залить медом, настоять 3-5 дней. Принимать по 1 чайн. ложке 3 раза в день.
Вы можете не придерживаться строго указанных рецептур, комбинируйте разные продукты. Больше бывайте на свежем воздухе, двигайтесь, раз уж гемоглобин в крови снижен, то необходимо его максимально насытить кислородом. Есть еще один маленький секрет: кратковременная гипоксия (нехватка кислорода) стимулирует синтез гемоглобина в организме. Поэтому ныряние с задержкой дыхания является и своеобразным спасением от анемии, и профилактикой гипоксии плода. Если вы занимаетесь в бассейне во время беременности, обязательно включите в свои занятия ныряние. В случае неэффективности вышеуказанных способов, ухудшении самочувствия, прогрессирования анемии следует начать принимать железосодержащие препараты по указанию врача.

Анемией или малокровием называется патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови.

Причинные факторы анемий - острые и хронические кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации (солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, заболевания эндрокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы. Анемии часто развиваются при лейкозах, особенно при острых их формах, при лучевой болезни. Кроме того, играют роль патологическая наследственность и нарушения иммунологической реактивности организма.

Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным звеном патогенеза малокровия - гипоксемией, являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость. В легких случаях малокровия общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.

14.2.3.1. Классификация анемий

Морфологическими критериями, заложенными в основу классификации анемий, являются величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) и тип кроветворения.

Цветовой показатель - среднее содержание гемоглобина в каждом эритроците.

Он вычисляется путем деления количества гемоглобина в единицах Сали на удвоенные первые цифры количества эритроцитов (при их количестве, превышающем 1 млн). Если эритроцитов в крови меньше 1 млн, то деление производится на удвоенную первую цифру их количества.

По цветовому показателю анемии делят на гипохромные (ЦП = 0,8 и ниже), нормохромные (ЦП = 0,9-1,0) и гиперхромные (ЦП выше 1,0).

По величине СДЭ различают микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 мкм), нормоцитарные (СДЭ в пределах 7,2-8,0 мкм) и макроцитарные

(СДЭ выше 8,1 мкм) анемии. В группу макроцитарных анемий входят мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, при которых СДЭ превышает 9,0 мкм.

По типу кроветворения анемии можно подразделить на две группы: с нормобластическим типом кроветворения (нормальный эри-тропоэз: эритробласт ® пронормобласт ® нормобласт базофильный ® нормобласт полихроматофильный ® нормобласт оксифильный ® эритроцит), мегалобластическим (промегалобласт ® мегалобласт базофильный ® мегалобласт полихроматофильный ® мегалобласт оксифильный ® мегалоцит) типом кроветворения.

По способности костного мозга к регенерации различают анемии регенераторные (с достаточной функцией костного мозга), гипоре-генераторные (понижение регенераторной функции костного мозга) и арегенераторные (гипо- и апластические) - с резким угнетением процессов эритропоэза.

Показателем достаточной регенераторной способности костного мозга служит развивающийся ретикулоцитоз. В норме на суправитально окрашенных мазках периферической крови выявляется 5-10\% ретику-лоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов), при анемиях с достаточной функцией костного мозга их число может увеличиваться до 50-100\% и выше, при арегенераторных анемиях ретикулоциты выявляются в виде единичных экземпляров или же отсутствуют вообще.

По этиопатогенетическим признакам анемии делят на постгеморрагические, возникающие после кровопотерь, "дефицитные", связанные с нарушением или полным прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ, необходимых для осуществления нормального кроветворения, и гемолитические, являющиеся следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов.

14.2.3.2. Дефицитные анемии

Железодефицитная анемия. Железодефицитные анемии составляют 80\% всех форм малокровия. Железо - жизненно необходимый элемент для организма, принимающий участие в транспорте кислорода, в окислительно-восстановительных процессах, иммунобиологических и защитных реакциях, так как входит в состав группы дыхательных ферментов (пероксидазы, цитохромоксидазы, каталазы и др.). В организме взрослого человека содержится 3-6 г железа, 2/3 которого входит в состав гемоглобина, около 1 г железа откладывается в виде запаса в печени, селезенке и костном мозге. Дефицит железа в организме развивается в случаях преобладания расхода железа над процессами его восполнения, в основном при суточной потере железа в количестве, превышающем 2 мг.

Причины дефицита железа в организме разнообразны:

0 повышенное потребление железа в физиологических условиях (период роста, у девушек - период полового созревания, у женщин - период беременности и лактации);

0 недостаточное поступление железа с пищей и нарушение всасывания железа при хронических энтеритах, обширных резекциях тонкой кишки;

0 кровопотери длительные и повторные при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, геморрое, опухолях;

0 обильные менструальные потери;

0 хронические инфекции (ревматизм, туберкулез);

0 морфологические изменения слизистой желудка ("эссенциальная" железодефицитная анемия);

0 нарушение транспорта и депонирования железа (гепатит, цирроз печени);

0 неусвоение железа организмом (ахлоргидрия, авитаминоз С).

Анемия всегда представляет собой частный симптом какого-то общего заболевания и в связи с этим для практических целей анемии делятся на гипо- и гиперхромные, так как цветовой показатель автоматически позволяет направить диагностический поиск в нужное направление.

Основным звеном патогенеза является дефицит эндогенного железа, приводящий к снижению его содержания в сыворотке, а затем к уменьшению транспорта железа в костный мозг. Эритропоэз становится неэффективным вследствие повышенного гемолиза эритроцитов в крови и клеток в костном мозге, продолжительность жизни эритроцитов укорачивается. Картина крови характеризуется пониженным цветовым показателем (0,5-0,7); уменьшением содержания гемоглобина (110 г/л); качественными изменениями эритроцитов (гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, микроцитоз). Количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем уровень гемоглобина, содержание ретикулоцитов колеблется в пределах нормы, но при значительной кровопотере бывает несколько повышенным. Важным морфологическим признаком железодефицитных анемий является анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроци-тов. Решающее значение в диагностике железодефицитной анемии имеют показатели обмена железа в организме:

0 количество железа в сыворотке крови снижается до 5,41,8мкмоль/л, или 40-30мкг\%, в норме - 12,5-30,4мкмоль/л, или 70-170 мкг\%;

0 резко уменьшается железосвязывающая способность сыворотки (в норме количество железа, которое может связаться с транс-феррином составляет 30,6-84,6 мкмоль/л, или 70-470 мкг\%);

0 уровень депонированного железа (можно судить по содержанию железа в суточной моче после однократного введения больному 500 мг десферала - продукта метаболизма актиномицетов, избирательно выводящий ион железа из организма) снижается до 0,2 мг в сутки и меньше (в норме этот показатель равен 0,61,3 мг железа).

Клинические признаки. У больных отмечается общая слабость, утомляемость, одышка, бледность кожных покровов и слизистых (иногда с "алебастровым" оттенком), тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, изменения на ЭКГ (сглаженность зубца Т, снижение интервала ((Т), расширение границ сердца влево, трофические расстройства (повышенная ломкость ногтей и волос, повышенное разрушение зубов, извращение вкуса, тяга к мелу, земле, сырому мясу, в тяжелых случаях возможно увеличение лимфоузлов, печени).

При лечении необходимо соблюдать диету (употребление продуктов, богатых железом, белками, витаминами - печень, мясо, бобовые, зелень, яйца), принимать железосодержащие средства, по показаниям - переливание эритроцитарной массы и крови.

Гемолитическая анемия развивается в случаях, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Все анемии гемолитического типа разделяются: по этиологии - на приобретенные и наследственные; по механизму развития - на анемии с преимущественно внутрисосудистым гемолизом и анемии с преимущественно внутриклеточным гемолизом; по течению - на острые и хронические.

Гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах Г-6-ФДГ относится к наследственным энзимопатиям (дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза, системы глутатиона и др.). По этиологии ее можно рассматривать как "дефицитную", по некоторым механизмам развития и симптомам - как гемолитическую. Эта анемия интересна тем, что часто встреча

ется у жителей стран Ближнего и Среднего Востока, в условиях жаркого и тропического климата. Заболевание наследуется по до-минатному типу, сцеплено с Х-хромосомой, т.е. клинически наиболее выраженно проявляется у мужчин, а у женщин этот вид анемии наблюдается только в случае гомозиготности. Основным звеном патогенеза является генетический дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах, который приводит к нарушению восстановления НАДФ в НАДФН2 - донатора водорода. Это в свою очередь вызывает уменьшение образования восстановленного глутатиона и снижает его способность устранять окислительное действие перекисей, образующихся при приеме лекарств-окислителей (противомалярийные препараты, хи-миопрепараты хинилинового ряда, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства - ПАСК-натрий, фтивазид; витамин К, некоторые антипиретики и анальгетики). Лекарства-окислители тормозят перекисное окисление гемоглобина и липидов мембран эритроцитов, повышают проницаемость мембран, вызывают сдвиг ионного равновесия в клетках, снижают осмотическую резистентность эритроцитов и приводят в конечном итоге к острому внутрисосудистому гемолизу эритроцитов. Острый гемолиз может развиться и при частом употреблении в пищу конских бобов Уюшт Гаушп (фавизм - разновидность Г-6-ФДГ-дефицитной анемии). Он встречается в основном в Турции, Ираке, Греции и некоторых других странах. Из-за распространенности в период цветения бобовых растений в Ираке эта анемия получила название "багдадская весенняя лихорадка". По этиологии относят к поллинозам, поскольку причиной ее возникновения является вдыхание пыльцы бобовых растений. Клинические признаки: резкий озноб, повышение температуры (гемолитическая лихорадка), желтуха, гемоглобинурия и выраженная анемия.

Примером иммуногемолитической анемии является гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода), которая наблюдается не у первенцев, а у новорожденных, начиная со второй, третьей беременности (по мере накопления антирезусных антител) резус-отрицательных женщин.

При резус-конфликте у плода отмечается преимущественно внутриклеточный гемолиз (печень, селезенка) и частично внутрисосу-дистый (в результате взаимодействия антирезус-антител матери с эритроцитами плода). В результате происходит повышенное образование из гемоглобина желчных пигментов, обусловливающих развитие ядерной желтухи. Как проявление реакции костного мозга в ответ на сильнейший распад эритроцитов, имеющий место в организме плода, следует рассматривать развитие эритробластоза.

Гемолитическая болезнь новорожденных встречается иногда при наличии у родителей резус-положительной крови, но при несоот

ветствии крови матери и плода по группам системы АВО, когда через плаценту в кровь плода проходят анти-А или анти-В агглютинины, образующиеся в организме матери. Прогноз болезни неблагоприятный.

Картина крови. Отмечается уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина в связи с интенсивностью гемолиза, нормо- или гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, появление эритробластов и нормобластов.

Клинические признаки гемолитической болезни новорожденных:

0 желтуха (желтушная окраска кожи и слизистых);

0 симптомы поражения нервной системы (водянка, мышечная гипертония, судороги, симптом "заходящего солнца" и т.д.);

0 гемолитическая анемия.

Лечение основано на заменном переливании новорожденному резус-отрицательной крови с одновременной эксфузией резус-положительной крови, содержащей резус-антитела (в первые 3-5 дней после рождения). Кормление материнским молоком разрешается через 2 недели после рождения (после исчезновения резус-антител из молока) при условии контроля за кровью ребенка.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных заключается в проведении десенсибилизирующей терапии беременным женщинам (введение антирезусных антител, трансплантация кожного лоскута от резус-положительного мужа за три месяца до родов и др.).

В12-дефицитные и фолиево-дефицитные анемии. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты имеют место нарушения образования пиримидиновых или пуриновых оснований, синтеза ДНК и РНК, развиваются анемии, характеризующиеся наличием в костном мозге мегалобластов. Сочетанный дефицит витамина В12 и фолие-вой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина В12.

Этиология. Дефицит витамина В12 развивается в результате нарушения его всасывания при снижении внутреннего фактора Касла, чаще в результате атрофии слизистой желудка либо в результате отсутствия желудка (агастрические анемии). У большинства больных с дефицитом витамина В12 обнаруживаются антитела, направленные против париетальных клеток слизистой желудка и внутреннего фактора Касла. В12 и фолиево-дефицитные состояния могут развиваться при инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В12, при беременности, нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике, реже при недостатке поступления с пищей.

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие) представляет собой одну из форм заболева

ния, связанного с дефицитом витамина В12. Чаще развивается у лиц пожилого возраста. Различают обычную форму взрослых и врожденную, характеризующиеся поражением трех систем: пищеварительной (воспаление и атрофия сосочков языка, гистаминрезистентная ахилия, связанная с глубокой атрофией слизистой желудка, в результате чего железы дна и тела желудка прекращают выработку внутреннего фактора Касла - гастромукопротеина*), нервной (фунику-лярный миелоз - дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга, нарушение кожной и вибрационной чувствительности, мы-шечно-суставного чувства, изменение ахилловых, коленных и других рефлексов), системы крови (гиперхромная анемия, переход на мегалобластический тип кроветворения).

П а т о г е н е з. Переход на мегалобластический тип кроветворения обусловлен резким снижением активности В12-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления или развитию мегалобластоза (Г.А.Алексеев, 1982).

Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалоб-ластического эритропоэза в результате удлинения времени митоти-ческого цикла и сокращения числа митозов: вместо трех митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме 120 дней). Распад мегалобластов, не успевших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кровораз-рушения. Развивается анемия.

Картина крови. Содержание эритроцитов и гемоглобина снижено, отмечается гиперхромия (цветовой показатель - 1,2-1,5), макроцитоз, пойкилоцитоз, появление в эритроцитах включений в виде колец Сабо, телец Жолли, появление мегалобластов и мегалоци-тов. Наблюдается умеренная лейкопения с нейтропенией, встречаются гиперсегментированные нейтрофилы (сдвиг вправо), редко - гигантские формы нейтрофилов. Количество тромбоцитов уменьшено, часть их представлена крупными формами кровяных пластинок.

Клинические признаки. Основными являются: общая слабость, головокружение, головные боли, одышка и сердцебиение при движении, тошнота, жжение языка, понос, резкая бледность

Гастромукопротеин - внутренний фактор Касла, а витамин В12, вводимый извне, - внешний фактор Касла.

кожи с лимонно-желтым оттенком, пастозность лица, систолический шум на верхушке сердца.

Классический симптом - глоссит Хантера (воспаление языка) - выражается в появлении гиперемии по краям и на кончике языка, сопровождающейся чувством жжения и боли, в дальнейшем развивается атрофия сосочков языка, и он становится "лакированным".

Отмечается желудочная ахилия и увеличение печени.

Лечение заключается в назначении парентерально витамина В12 и фолиевой кислоты (заместительный вид терапии), печеночных экстрактов для внутримышечного применения (антианемин, кампо-лон, сирепар), переливания крови, пересадки костного мозга и др.

Пероральное введение витамина В12 неэффективно, поскольку главной причиной развития данной анемии является дефицит витамина В12 в результате нарушение его усвоения в кишечнике.

Дефицитные анемии являются одной из важнейших проблем тропической медицины. На Африканском континенте мегалобаст-ная анемия (В12- и фолиеводефицитная) характерна для более сухих и прохладных районов, железодефицитная - для жарких южных, хотя оба типа, иногда в сочетании, можно найти в одной и той же области. Причины железодефицитности в тропических странах не совсем ясны, так как признаки резкого дефицита железа в пище отсутствуют. Могут играть роль такие факторы, как нарушение всасывания железа, чрезмерная его потеря с потом, кровопотери вследствие анкилостомозов, дефицит белка в диете (количественный и качественный).

Мегалобластная анемия часто развивается в период беременности и лактации у очень молодых женщин. В основе ее этиологии и патогенеза лежит дефицит внешнего фактора кроветворения (чаще фолиевой кислоты).

Гемолитические анемии в тропических странах представлены главным образом гемоглобинопатиями, однако встречаются также наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз и гемолитические эпизоды на почве наследственного дефицита фермента Г-6-ФДГ. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии, по-видимому, редки.

Жители Средиземноморья страдают талассемией, которую так и называют "средиземноморская анемия". Причиной ее развития является нарушение скорости синтеза а-, 0- или у-цепи нормального гемоглобина. К повышенному гемолизу приводят образующиеся в избытке а-цепи, которые вступают в соединения с 8Н-группами мембраны и повышают ее проницаемость. Развернутая картина тяжелой гемолитической анемии возникает при гомозиготном наследовании нарушения синтеза 0-цепей (болезнь Кули).

Базисные понятия (определения)

Гипоксемия - пониженное содержание кислорода в крови. Гемодилюция - разведение крови после кровопотери. Гемолиз - разрушение эритроцитов.

Контрольные вопросы и задания

1. Какие причины приводят к изменению общего объема крови?

2. Что такое гипо-, гипер- и нормоволемии? Какие патологические процессы приводят к их развитию?

3. При каких условиях возможно развитие гиповолемического шока?

4. Дайте определение анемии и приведите классификации анемий.

5. Что такое цветовой показатель?

6. Каковы особенности картины периферической крови при В12- и фолиеводефицитных анемиях?

7. Когда в норме у человека встречается мегалобластический тип кроветворения?

8. Какие нарушения в желудочно-кишечном тракте могут привести к развитию В12-дефицитной анемии?

9. Каков патогенез анемии Аддисона-Бирмера и ее основные признаки?

10. Каковы принципы терапии В12- и фолиево-дефицитных анемий?

11. Какие этиологические факторы могут привести к развитию железодефицитной анемии?

12. Как классифицируются гемолитические анемии?

13. Почему недостаточность в эритроцитах глюкозо-6-фосфатде-гидрогеназы приводит к развитию анемии?

14. Какие лекарственные препараты и при каких условиях могут вызывать усиленный гемолиз эритроцитов?

15. Когда возникает гемолитическая желтуха у новорожденных?

16. Каковы формы проявления и прогноз гемолитической желтухи новорожденных?

17. Каковы принципы патогенетической профилактики и терапии резус-несовместимости?

18. Каковы особенности патологии системы красной крови на африканском континенте и у жителей Средиземноморья?