Синие полосы на склере. Аномалии склеры: синдром голубых склер, меланоз склеры, приобретенные аномалии окраски склеры. Причины воспаления склеры разнообразны

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны - связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

К врожденным аномалиям склеры относятся изменения ее окраски (синие склеры, меланоз) и формы (врожденные кисты, эктазии).

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) певетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки. В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера».

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении; она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветосле-пота, помутнения роговицы по типу пятнистой дегенерации и др.

Второй симптом синдрома - ломкость костей, сочетающаяся со слабостью суставно-связочного аппарата, наблюдается примерно у 65% больных. Этот симптом может появляться в разные сроки, в зависимости от чего различают три типа заболевания. Первый тип наиболее тяжелое поражение, при котором переломы возникают внутриутробно, во время родов или вскоре после рождения. Эти дети погибают внутриутробно или в раннем детстве. При втором типе переломы происходят в раннем детстве. Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Третьим симптомом синдрома является прогрессирующее снижение слуха, являющееся следствием отосклероза, недоразвития и обызвествления лабиринта. Тугоухость развивается примерно у половины (45-50% больных).

Иногда типичная триада при этом синдроме сочетается с разнообразными экстраокулярными аномалиями мезодермальной ткани, из которых наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, «волчья пасть», синдактилия и др.

Лечение симптоматическое.

Синдром Элерса - Данлоса - заболевание, имеющее доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования. Начинается в возрасте до 3 лет, характеризуется повышенной растяжимостью кожи, ломкостью и ранимостью ее сосудов, слабостью суставно-связочного аппарата. Нередко у этих больных наблюдаются голубая склера, микрокорнеа, кератоконус, подвывих хрусталика, отслойка сетчатки. Слабость склеры может привести к ее разрыву даже при незначительных травмах глазного яблока.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове, аутосомнорецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза. Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].

отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
больших изолированных островков;
изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможпа пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит .

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнео-склеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает «сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Сидром голубых склер или другое его название синдром Ван дер Хуве–де Клейна, а также встречается как симптом повышенной ломкости костей и идиопатический врожденный остеопсатироз. Заболевание относительно редкое, встречается у 1 новорождённого на 50 000.

Причины

Данное заболевание является генетически обусловленным, и носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, т. е. при наличии гена у одного из родителей он будет и у ребенка. Вероятность проявления этого заболевания при условии обладания таким геном 70%.

Заболевание выявляется уже сразу после рождения. Родители обращают внимание на неестественный голубой (синий) цвет склеры, который сохраняется впоследствии пожизненно.

Почему склера меняет цвет?

Возникает это из-за маленькой толщины склеры, через которую просвечивается нижележащая сосудистая оболочка и пигментный листок сетчатки. Иногда часть склеры находящаяся возле лимба (край радужки) остается белого цвета, тогда возникает эффект «кольца Сатурна».

Какие еще симптомы встречаются?

Со стороны глаз данное заболевание сопровождают такие как врожденные и приобретенные аномалии как истончение роговицы, мегалокорнеа (увеличенный размер роговицы), кератоконус (приобретение роговицей конусовидной формы), гипоплазия радужки (недоразвитие ее), глаукома (повышение внутриглазного давления).

Кроме офтальмологических симптомов существует ряд общих симптомов. К ним относится низкая прочность костей и высокая ломкость. Такие люди носят еще название «стеклянного человека». Переломы срастаются плохо, а также в их местах возникают деформации. Выделяют три типа тяжести течения заболевания в зависимости от времени возникновения переломов:

1-й тип – переломы есть уже у плода также они появляются во время родов или сразу после рождения. Прогноз неблагоприятный. Дети гибнут на первом году жизни.
2-й тип – более благоприятный, т. к. первые проявления возникают в раннем детстве, однако многочисленные вывихи и переломы сильно деформируют скелет.
3-й тип – наиболее благоприятный, т. к. начало проявления ломкости костей возникает около 3-х лет и старше, постепенно уменьшаясь и практически исчезая во взрослом возрасте.

Третьим симптомом, который проявляется у половины больных, является тугоухость. Возникает это по причине недоразвития внутренних структур слухового аппарата (улитки, лабиринта).

Ребенок с синдромом голубых склер часто имеет пороки развития со стороны иных систем и органов. Чаще это бывает со стороны сердца, лицевого скелета (волчья пасть, заячья губа), опорно-двигательного аппарата и другие.

Лечение

На современном этапе медицины данное заболевание считается неизлечимым. Пациентам назначают симптоматическое лечение, включающее препараты фосфора, кальция, витамина Д. Также выбирают для ребенка щадящий режим дня, подвижности, игр. Могут использоваться ортопедические приспособления для фиксации костей и предупреждения переломов.

Голубой или синий оттенок склер может свидетельствовать о наличии ряда системных заболеваний.

Чаще всего голубые склеры отмечаются при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве. Это один из видов конституциональных пороков, затрагивающих соединительной ткани. Его возникновение, объясняется многочисленными повреждениями на генном уровне при аутосомно-доминантном типе наследования, с высокой (примерно 70%) певетрантностью. Заболевание является довольно редким и встречается в одном случае на 40-60 тыс. новорожденных.

Клиническая картина

Основными сопровождающими симптомами синдрома голубых склер являются: двусторонний голубой (изредка синий) окрас склер, тугоухость и высокая ломкость костей.

Сине-голубой окрас склер - это неизменный, наиболее выраженный симптом данного синдрома, наблюдающийся у 100% больных. Необычный окрас объясняется тем, что сквозь особенно прозрачную, истонченную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

Клинические обследования больных с синдромом Лобштейна-Ван-дер-Хеве, выявляют ряд характерных признаков заболевания - истончение склер, уменьшение количества коллагеновых, а также эластических волокон, метахроматический окрас главной субстанции, который указывает на высокое содержание мукополисахаридов, что указывает на незрелость фиброзной ткани, персистенцию эмбриональной склеры.

Также существует мнение, что голубой цвет склеры является не следствием ее истончения, а повышения прозрачности, что объясняется изменениями в коллоидно-химических качествах ткани. На этом основании, предлагается более верный для обозначения подобного патологического состояния термин, который звучит как «прозрачная склера».

Голубой окрас склер при этом синдроме можно выявить сразу после рождения ребенка, так как он более интенсивен, чем у здоровых младенцев. Кроме того, окрас не исчезает на 5-6 месяце жизни, как это должно происходить в норме. Размер глаз при этом, обычно не изменен, хотя кроме голубых склер, нередко наблюдаются другие его аномалии. К ним относят: передний эмбриотоксон, гипоплазию радужки, зонулярную или кортикальную катаракту, глаукому, полную невозможность различать цвета, помутнения роговицы и пр.

Вторым главным признаком синдрома «голубых склер» является высокая ломкость костей в сочетании с особой слабостью связочного аппарата и суставов. Эти признаки выявляются почти у 65% пациентов с данным синдромом на разных сроках течения. Это стало поводом для подразделения заболевания на три типа.

Первый тип, это наиболее тяжелое поражение, сопровождающееся внутриутробными травами, переломами во время родов или в сразу после рождения. Дети с данным типом заболевания гибнут внутриутробно или в самом раннем детстве.
Второй тип синдрома «голубых склер» сопровождается переломами, которые возникают в младенчестве. В этой ситуации, прогноз для жизни более благоприятный, хотя из-за многочисленных переломов, возникающих неожиданно при небольшом усилии, а также подвывихов и вывихов остается обезображивающая деформация скелета.
При третьем типе заболевания, переломы появляются у детей 2-3 лет. К подростковому периоду, их количество и опасность возникновения значительно сокращается.

Третий признак синдрома синих склер глаза - прогрессирующая тугоухость, которая встречается почти у половины пациентов. Объясняется она отосклерозом и недоразвитостью лабиринта внутреннего уха больного.

В некоторых случаях, типичная при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве триада описанных выше симптомов, сочетается с иными патологиями мезодермальной ткани. При этом, чаще всего встречаются врожденные пороки сердца, синдактилия, «волчья пасть» и др.

Лечение, назначаемое при синдроме «голубых склер» носит симптоматический характер.

Другие заболевания «синих склер»

В других случаях, голубые склеры обнаруживаются у больных, с синдромом Элерса-Данлоса. Эта болезнь с доминантным вариантом наследования по аутосомно-рецессивныму типу. Синдром Элерса-Данлоса проявляется до трехлетнего возраста повышенной эластичностью кожи, ломкими сосудами, слабостью связочного аппарата и суставов. Часто у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса выявляют микрокорнеа, кератоконус, отслойки сетчатки, подвывихи хрусталика. Слабость склеры зачатую приводит к разрыву сетчатки даже при незначимых травмах глаза.

Голубой окрас склер, кроме того, может быть одним из симптомов синдрома Лове. Это окуло-церебро-ренальное наследственное заболевания, передающееся аутосомно-рецессивным путем и поражающее исключительно мальчиков. Другими офтальмологическими симптомами синдрома Лове является врожденная катаракта, микрофтальм и повышение внутриглазного давления, которое выявляется почти у 75% больных.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Почему у некоторых людей белки глаз голубые? Является ли эта аномалия недугом? Ответы на эти и другие вопросы вы найдете в статье. Белки глаз называют так потому, что в норме они белого цвета. являются результатом истончения белковой которая состоит из коллагена. Ввиду этого сосуды, размещенные под ней, просвечивают, придавая голубой оттенок склере. Что значит, когда белки глаз голубые, выясним ниже.

Причины

Голубые белки глаз не являются самостоятельным недугом, но иногда выступают симптомом заболевания. Что же это означает, когда склера глаза приобретает сине-голубой, серо-голубой или голубой оттенок? Иногда это наблюдается у новорожденных, что часто вызвано генными расстройствами. Такое своеобразие также может передаваться по наследству. Его еще именуют «склерой прозрачной». Но не всегда это говорит о наличии у ребенка серьезных недугов.

Этот симптом при врожденной патологии обнаруживается тотчас после рождения малыша. Если тяжелых патологий нет, к полугоду жизни ребенка этот синдром, как правило, отступает.

Если же он является признаком какого-либо недуга, то он не исчезает к этому возрасту. При этом параметры глаз обычно остаются неизменными. Голубому белку глаз часто сопутствуют иные аномалии органов зрения, в том числе помутнение роговицы, глаукома, гипоплазия радужки, катаракта, передний эмбриотоксон, цветослепота и так далее.

Базовой причиной данного синдрома является просвечивание оболочки сосудистой через тонкую склеру, которая становится прозрачной.

Трансформации

Не многим известно, почему встречаются склеры голубого цвета. Это явление сопровождается следующими трансформациями:

Снижением числа эластичных и коллагеновых волокон.
Непосредственно истончением склеры.
Метахроматической окраской глазной субстанции, свидетельствующей об увеличении числа мукополисахаридов. Это говорит, в свою очередь, о том, что фиброзная ткань является незрелой.

Симптомы

Так из-за чего белки глаз бывают голубыми? Данное явление возникает вследствие таких недугов, как:

болезни глаз, у которых нет ничего общего с состоянием соединительной ткани (глаукома врожденная, склеромаляция, близорукость);
патологии ткани соединительной (псевдоксантома эластическая, синдром Элерса-Данло, признак Марфана или Кулена-да-Вриса, недуг Лобштейна-Вролика);
недуги костной системы и крови (анемия железодефицитная, нехватка кислой фосфатазы, анемия Даймонда-Блэкфена, деформирующий остеит).

Примерно у 65 % людей, у которых встречается данный синдром, связочно-суставная система весьма слабая. В зависимости от того, в какой момент она дает о себе знать, выделяют три вида таких повреждений, которые можно наименовать признаками голубых склер:

Тяжелая стадия поражения. Переломы при ней появляются вскоре после рождения малыша или при внутриутробном развитии плода.
Переломы, появляющиеся в раннем возрасте.
Переломы, возникающие в 2-3 года.

При недугах соединительной ткани (в основном при заболевании Лобштейна-Вролика) определяются такие признаки:

Если человек страдает недугами крови, к примеру, анемией железодефицитной, симптомы могут быть такими:

гиперактивность;
тонкая зубная эмаль;
частые простудные недуги;
замедление психического и физического развития;
нарушение трофики тканей.

Необходимо учитывать, что голубые белки глаз у ребенка, появившегося на свет, не всегда расцениваются как симптом недуга. Очень часто они являются нормой, что объясняется неполной пигментацией. По мере развития чада склера приобретает соответствующий окрас, так как пигмент появляется в необходимом количестве.

У пожилых людей трансформация цвета белка часто связана с возрастными изменениями. Иногда она сопровождается иными проблемами с мезодермальной тканью. Очень часто недужный с рождения имеет синдактилию, порок сердца и иные патологии.

Миопия

Рассмотрим отдельно миопию. По МКБ-10 (межнациональной классификации болезней) этот недуг имеет код Н52.1. Он включает несколько видов течения, развивается медленно или стремительно. Приводит к серьезным осложнениям и может стать причиной полнейшей слепоты.

Близорукость ассоциируется с пожилыми дедушками и бабушками, людьми старшего возраста, но на самом деле это недуг молодых. По статистике, от него страдает примерно 60 % выпускников школы.

Вы запомнили код миопии в МКБ-10? С помощью него вам будет проще изучить этот недуг. Близорукость корректируют с помощью линз и очков, их советуют носить беспрестанно или применять время от времени (в зависимости от вида недуга). Но такая коррекция близорукость не лечит, она лишь помогает исправить состояние пациента. Возможными осложнениями миопии являются:

Резкое снижение остроты видения.
Отслойка сетчатки.
Дистрофическая трансформация сосудов сетчатки.
Отслойка роговицы.

Часто близорукость прогрессирует медленно, ее резкое развитие могут спровоцировать такие факторы:

расстройство притока крови к головному мозгу;
долговременные нагрузки на органы видения;
долгое пребывание за ПК (дело во вредном излучении).

Диагностика

В зависимости от выказываемых признаков подбираются диагностические технологии, благодаря которым удается определить причину трансформации цвета склер. От них же зависит и то, какой доктор будет контролировать обследование и лечение.

Не нужно пугаться, если у малыша голубые склеры. Также не стоит паниковать, если взрослого человека настигло это явление. Обратитесь к терапевту или педиатру, который установит алгоритм ваших действий на базе собранного анамнеза. Возможно, данное явление не связано с развитием тяжелых патологий и здоровью не представляет никакой опасности.

Врачевание

Единой схемы лечения голубых склер нет, так как трансформация окраса глазных яблок недугом не является. В качестве терапии доктор может порекомендовать:

электрофорез с солями кальция;
курс массажа;
занятие лечебной гимнастикой;
обезболивающие снадобья, которые помогут в костях и суставах купировать болезненные ощущения;
коррекцию рациона питания;
применение курса хондропротекторов;
купить слуховое устройство (если у пациента имеется тугоухость);
бисфосфонаты, предотвращающие потерю костной массы;
хирургическое исправление (при отосклерозе, переломах, деформации костной структуры);
применение медикаментов, содержащих кальций и иные поливитамины;
антибактериальные препараты, если недуг сопровождается воспалительным процессом в суставах;
женщинам в стадии климакса назначают гормональные средства, содержащие эстроген.

3868 0

Патология склеры имеет ряд особенностей по сравнению с заболеваниями других оболочек глаза, что обусловлено своеобразием ее строения. Заболевания склеры встречаются относительно редко, характеризуются слабовыраженной клинической симптоматикой и вялым хроническим течением. В большинстве случаев они вторичны - связаны с болезнями сосудистой оболочки, с которой склера имеет общую васкуляризацию и иннервацию. Основными видами патологии склеры являются аномалии развития, воспалительные и дистрофические заболевания.

Врожденные аномалии склеры

Синие (голубые) склеры могут быть проявлением ряда системных нарушений.

Синдром синих склер (синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве) относится к группе конституциональных аномалий соединительной ткани, обусловлен множественными генными дефектами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой (71%) пенетрантностью. Встречается редко - 1 случай на 40000-60000 новорожденных.

Основными признаками этого синдрома являются двусторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Самый постоянный и наиболее выраженный симптом - сине-голубая окраска склер, наблюдающаяся у 100% больных с синдромом. Эта окраска обусловлена тем, что через истонченную и необычно прозрачную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

В исследованиях установлены истончение склеры, уменьшение количества коллагеновых и эластических волокон, метахроматическая окраска основной субстанции, указывающая на увеличение содержания мукополисахаридов, что свидетельствует о незрелости фиброзной ткани при этом синдроме, персистенцию эмбриональной склеры. Существует мнение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. На основании этого предлагается более правильный для обозначения данной патологии термин - «прозрачная склера» .

Сине-голубая окраска склеры при этом синдроме выявляется уже при рождении: она более интенсивна, чем у здоровых новорожденных, и не исчезает к 5-6-му месяцу, как обычно. Размеры глаз, как правило, не изменены. Помимо синих склер, могут наблюдаться другие аномалии глаза: передний эмбриотоксон, гипоплазия радужки, зонулярная или кортикальная катаракта, кератоконус, глаукома, ювенильный хориоидальный склероз, цветослепота, помутнения роговины по типу пятнистой дегенерации и др.

Прогноз для жизни в этих случаях благоприятный, но вследствие множественных переломов, возникающих спонтанно или при небольшом усилии, а также вывихов и подвывихов остаются грубые обезображивающие деформации скелета. Третий тип характеризуется появлением переломов в возрасте 2-3 лет; число и опасность их возникновения постепенно уменьшается к пубертатному периоду. Причинами ломкости костей являются крайняя порозность кости, недостаток известковых соединений, эмбриональный характер костной ткани и другие проявления ее гипоплазии.

Лечение симптоматическое.

Голубые склеры также могут быть проявлением окулоцереброренального синдрома Лове , аутосомно-рецессивного заболевания, поражающего только мальчиков. У больных с рождения выявляется катаракта в сочетании с микрофтальмом, у 75% больных повышено внутриглазное давление, в результате чего растягивается склера и появляется ее голубая окраска.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски. Пигментация может быть в виде: 1) отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах; 2) больших изолированных островков; 3) изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированное кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век. Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии - наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна-Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

Врожденные кисты склеры - очень редкое заболевание. Как правило, встречаются не изолированные кисты склеры, а корнеосклеральные поражения. Киста, обычно величиной с небольшую горошину, имеет широкое основание, неподвижно фиксирована, заполнена прозрачным водянистым содержимым, примерно одинаково распространяется на роговицу и склеру. Стенка кисты является соединительнотканным образованием и выстлана одним или несколькими слоями эпителия. Киста может соединяться с передней камерой. Кисты имеют тенденцию к росту и способны внезапно быстро увеличиваться, чаще в сторону склеры.

Лечение кисты - хирургическое: иссекают переднюю стенку кисты и выскабливают, очищают ее заднюю стенку.

Дермоидные кисты склеры встречатся редко, чаще наблюдаются дермоиды конъюнктивы, склеры и роговицы.

Врожденные колобомы склеры редкая аномалия. В склере наблюдается достигающая лимба щель, через которую выбухает сосудистая оболочка.

Вторжение склеры в роговицу редкая аномалия, при которой слои склеры проникают в роговицу в виде серпа.

Наличие хряща в склере - очень редкая аномалия. Характеризуется наличием в склере полупрозрачных пластинок гиалинового хряща.

Приобретенные изменения окраски склеры

Изменения окраски склеры могут наблюдаться при некоторых заболеваниях: инфекционном гепатите, механической и гемолитической желтухе, холецистите, холангите, желтой лихорадке, саркоидозе, хлорозе, анемии Аддисона - Бирмера и др. Окраска склеры может изменяться при приеме акрихина, слишком большом количестве каротина в пище и др. Как правило, наблюдается желтоватое окрашивание склеры, которое в большинстве случаев является ранним признаком заболевания. Изменение окраски склеры - временное явление, исчезающее по мере выздоровления или после отмены лекарства.

Воспалительные заболевания склеры

Воспалительные заболевания склеры имеют ряд особенностей по сравнению с воспалительными процессами в других отделах глаза, что в основном обусловлено своеобразием ее строения. Склера является опорной тканью, инертной в функциональном отношении. Экссудативные и пролиферативные реакции в ответ на различные вредные воздействия протекают в склере вяло и медленно. Процессы восстановления и заживления осуществляются в основном за счет богатых сосудами соседних тканей. В связи с этим воспалительные заболевания склеры характеризуются торпидным, хроническим течением и относительно слабовыраженной клинической симптоматикой.

В зависимости от глубины поражения различают поверхностные процессы - эписклериты и глубокие - склериты. Деление это в значительной степени условное, так как склериты обычно начинаются с эписклерита. Кроме того, эписклериты служат проявлением более легкого течения заболевания, а склериты свидетельствуют о тяжелом течении процесса. Эписклериты и склериты могут быть локальными, узелковыми и диффузными. По локализации процесса различают передние и задние склериты. Доступны непосредственному наблюдению передние склериты, о воспалительном процессе за экватором глазного яблока судят по косвенным признакам.

Общими и характерными признаками склеритов и эписклеритов, наблюдающихся в детском возрасте, являются их довольно часто отмечающаяся диффузность и малая болезненность очага поражения по сравнению с заболеваниями у взрослых. Вследствие эластичности и меньшей толщины склеры у детей ее припухлость более выражена и отчетлива, а цвет инфильтрации более яркий.

Причины воспаления склеры разнообразны.

Относительно редко склериты вызываются экзогенной инфекцией. В этих случаях они, как правило, развиваются при инфицировании склеры после травмы. Чаще наблюдаются вторичные поражения вследствие перехода процесса на склеру с конъюнктивы, роговицы, сосудистой оболочки, периорбитальных тканей. Основной причиной развития склеритов являются туберкулез, системная красная волчанка, ревматизм, саркоидоз, сифилис - заболевания, при которых специфические гранулемы локализуются в различных, преимущественно передних, отделах сосудистой оболочки. Часто развиваются склериты при системных заболеваниях. Склериты могут быть эндогенными (метастатическими), однако такие заболевания встречаются редко.

Наиболее обширную группу воспалений склеры составляют аллергические и токсико-аллергические процессы. Склериты могут развиваться при опухолях сосудистой оболочки.

Эписклериты характеризуются тем, что воспалительный процесс локализуется в поверхностном слое склеры, наиболее часто в зоне между экватором глаза и областью над ресничным телом. Отличительными признаками являются инъекция глаза (конъюнктивальная, эписклеральная), небольшая, ограниченная припухлость синюшного или фиолетового цвета, умеренная болезненность в этой зоне (чаще при пальпации). Слезотечение и светобоязнь слабо выражены, что отличает эписклериты (и склериты) от кератоконъюнктивитов. Конъюнктива над пораженным участком подвижна. Течение заболевания длительное, хроническое, наблюдаются обострения и рецидивы. После выздоровления в случаях длительно протекавшего заболевания на месте процесса может остаться синюшность. Процесс чаще односторонний, но могут быть поражены оба глаза.

Различают узелковый, мигрирующий и розацеа-эписклерит, однако эти формы характерны для взрослых и практически не наблюдаются у детей.

Склериты проявляются теми же признаками, которые наблюдаются при эписклеритах, однако симптоматика при них более выражена. При переднем склерите в области между лимбом и экватором глаза появляются ограниченная припухлость и инфильтраты темно-фиолетового цвета, которые значительно выступают над поверхностью склеры (рис. 95). В тяжелых случаях воспалительные очаги охватывают всю перикорнеальную область (кольцевидный склерит).

Окружающая склера гиперемирована, эписклера и конъюнктива отечны и инфильтрированы. Характерны выраженные явления раздражения, резкая болезненность - спонтанная, при смыкании век и пальпации. В воспалительный процесс вовлекается роговица (склерозирующий кератит), особенно в тех случаях, когда склерит локализуется у лимба.

Рис. 95. Склерит

Склериты протекают длительно, с частыми обострениями и рецидивами воспаления. Процесс заканчивается рубцеванием. В исходе заболевания могут быть очаговые истончения и стафиломы склеры. При одновременном поражении сосудистой оболочки иногда образуются гониосинехии и происходит облитерация угла передней камеры, вследствие чего развивается вторичная глаукома.

Острота зрения может снижаться при помутнении роговицы, астигматизме, кератите, а также вторичной глаукоме.

Задний склерит (склеротенонит) у детей встречается относительно редко, в основном в старшем возрасте. Может наблюдаться при гриппе. Воспалительный процесс развивается в заднем отрезке склеры и по клинической картине напоминает тенонит. Характерными признаками являются боль при движениях глаза, ограничение подвижности глазного яблока, отек век, хемоз, легкий экзофтальм.

Наиболее важными клиническими формами склеритов являются: гнойный склерит при хронических инфекциях, токсико-аллергический, склерит при узелковой эритеме и вирусных инфекциях.

Гнойный склерит, или абсцесс склеры , - наиболее тяжелая форма воспаления склеры. У детей процесс очень редко бывает первичным и развивается на почве гнойной инфекции, находящейся в склеральной ране. Чаще он является вторичным и представляет собой гнойный метастаз при общем сепсисе или наличии каких-либо гнойных очагов в организме (фурункулез, остеомиелит, ангина и др.). Метастатический абсцесс может развиться в склере изолированно, однако чаще наблюдается в сочетании с поражением внутренних оболочек глаза.

В настоящее время в связи с широким применением антибиотиков гнойный склерит встречается редко. Излюбленная локализация абсцесса - область, прилегающая к лимбу, т. е. место выхода передних ресничных сосудов. Абсцесс обычно возникает внезапно в виде ограниченной гиперемии и припухлости склеры, желтоватой гнойной инфильтрации в этой зоне. Появляются боли. На месте инфильтрации быстро формируется гнойник, который затем вскрывается. На месте абсцесса формируется рубец склеры, нередко эктазированный.

При вскрытии изолированного абсцесса склеры под конъюнктиву прогноз обычно благоприятный, при вскрытии внутрь формируется абсцесс стекловидного тела, эндо- и панофтальмит, который может закончиться слепотой и атрофией глазного яблока. Такой же прогноз при сочетании абсцесса склеры с внутриглазным гнойным процессом. Гнойное расплавление и прободение склеры может наблюдаться при метастатическом гнойном увейте.

Склериты при хронических инфекциях в настоящее время встречаются относительно редко. Наиболее часто причиной их развития являются туберкулез и сифилис. Склерит, особенно туберкулезной этиологии, часто бывает не первичным поражением, а вторичным, развивающимся на фоне увеита, как правило, переднего. Заболевание характеризуется выраженными болевыми ощущениями, незаметным, медленным или подострым началом процесса, развитием в склере специфических воспалительных гранулем в виде узелков или узлов вокруг роговицы либо несколько отступя от нее. Узлы при глубоком склерите нерезко отграничены от окружающей ткани.

Гистологически очаги склерита представляют собой воспалительную инфильтрацию, состоящую из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток; в поздних стадиях наблюдается некроз клеточных элементов и пластинок склеры, что приводит к ее рубцеванию, истончению и эктазиям.

Гиперемированная склера в области узлов имеет характерный фиолетовый оттенок. В процесс, как правило, вовлекается сосудистая оболочка, так как распространение инфекции идет по передним ресничным сосудам. В этих случаях развивается ирит или иридоциклит: появляются задние спайки, экссудация в переднюю камеру и в область зрачка, циклические боли, помутнение стекловидного тела, гипотония или вторичная глаукома, осложненная катаракта. Вторично поражается роговица, обычно в форме склерозирущего кератита.

Наиболее часто наблюдаются токсико-аллергические склериты - туберкулезно-аллергические, при инфекциях верхних дыхательных путей, при ревматических и ревматоидных заболеваниях и др. Склерит может сочетаться с ревматическими и ревматоидными суставными и суставно-висцеральными заболеваниями, но может быть также их единственным проявлением. В ряде случаев заболевание суставов появляется через несколько лет после поражения склеры.

Склерит при узелковой эритеме чаще развивается между первым и третьим десятилетиями жизни, преимущественно в весенние и осенние месяцы, чаще у женщин. Основной симптом - характерная сыпь на коже. Заболевание развивается внезапно, сопровождается лихорадкой, болями в суставах, головной болью. Поражения глаз относительно редки. Характерно появление фликтеноподобных узелков на эписклере или в поверхностных слоях склеры, чаще на обоих глазах.

Воспаления склеры нередко возникают на фоне вирусных инфекций . Вирусные очаговые склериты характеризуются резкой болезненностью, вовлечением в процесс тройничного нерва и высыпанием мелких узелков розоватого цвета, которые могут рассосаться бесследно или после них остается истончение склеры. Возможно поражение роговицы.

При кори чаще развивается диффузный двусторонний эписклерит или склерокератит. Очаговый эписклерит и склерит может возникать у детей при инфекции, вызванной вирусом простого герпеса или herpes zoster . При эпидемическом паротите (свинка) может развиться диффузный эписклерит, сопровождаемый слезотечением, болями в глазу, нередко хемозом. Течение заболевания, как правило, благоприятное. Выздоровление наступает через 7-10 дней. Описаны склериты и эписклериты у детей при острой аденовирусной инфекции верхних дыхательных путей.

Прободная склеромаляция наблюдается главным образом у пожилых людей, но может возникать и у детей. Заболевание имеет аллергическую природу и чаще этиопатогенетически связано с ревматическими и ревматоидными артритами; относится к разряду коллагенозов.

Вначале на склере появляется один или несколько желтоватых узелков, слегка выстоящих, со слабовыраженными явлениями воспаления. Узелки подвергаются некрозу, а в дальнейшем происходит секвестрация и образуется сквозной дырчатый дефект склеры с обнажением сосудистой оболочки. Конъюнктива над дефектом остается интактной или разрушается. Очаги некроза могут сливаться, вызывая обширные перфорации склеры. Иногда процесс осложняется вторичной инфекцией. В связи с применением кортикостероидов и выполнением склеропластики прогноз заболевания улучшился.

Диагноз эписклерита и склерита устанавливают на основании анамнеза и характерной клинической картины. Этиологический диагноз базируется на результатах клинико-лабораторного обследования больного (анализы крови, мочи, рентгенография органов грудной клетки, реакция Вассермана, туберкулиновые пробы, иммунологические исследования и др.).

Необходимо дифференцировать воспаления склеры от конъюнктивитов, узелковый эписклерит - от фликтен. Длительное течение, отсутствие поверхностных сосудов, подходящих к узелку, фиолетовый цвет гиперемированного участка позволяют отличать эписклерит от фликтенулезного процесса. Задний склерит следует дифференцировать от серозного тенонита, опухоли орбиты.

Лечение элисклеритов и склеритов общее и местное. Прежде всего проводят лечение основного заболевания, вызвавшего воспаление склеры (ревматизм и ревматоидные процессы, туберкулез, сифилис и др.). В соответствии с этиологией процесса назначают специфическую терапию. Устраняют очаги фокальной инфекции. Общее лечение включает антибактериальную (антибиотики, сульфаниламидные препараты), гормональную (кортикостероиды внутрь), десенсибилизирующую (димедрол, пипольфен, препараты кальция внутрь, внутримышечно, внутривенно), общеукрепляющую терапию, применение неспецифических противовоспалительных средств (бутадион, реопирин и др.), витаминов С, B1, В2, B6, pp.

Местное лечение состоит в назначении кортикостероидов (1% эмульсия гидрокортизона 4-5 раз в день, 0,5% гидрокортизоновая мазь 3 раза в день, субконъюнктивальные инъекции гидрокортизона или дексаметазонэ по 0,2 мг 1-2 раза в неделю). При нормальном внутриглазном давлении назначают инстилляции мидриатических средств (1% раствор атропина сульфата, 0,25% раствор скололамина тдробромида, 0,1% раствор адреналина гидротартрата). При повышении внутриглазного давления проводят инстилляции миотических средств (1-2% раствор пилокарпина гидрохлордда), внутрь - диакарб. Широко используют физиотерапевтические процедуры: электрофорез антибиотиков, препаратов кальция, амидопирин, фонофорез гидрокортизона, диадинамические токи. При установленной этиологии процесса показан электрофорез этиотропных препаратов.

В случаях гнойного склерита требуется экстренная госпитализация и проведение массивного лечения (антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.) в стационаре. Может потребоваться вскрытие абсцесса.

Прогноз при эписклерите чаще благоприятный. У больных со склеритом прогноз зависит от степени вовлечения в процесс роговицы и внутренних оболочек глаза. При возникновении осложнений острота зрения может понижаться вследствие помутнения роговицы и стекловидного тела. Тяжелые исходы вплоть до атрофии глазного яблока могут наблюдаться при гнойных склеритах.

Эктазии и стафиломы склеры

Эктазии и стафиломы относят к изменениям формы и толщины склеры. Эктазия - выбухание (выпячивание) склеры, как правило, ограниченное. Стафилома - более грубое нарушение, представляет собой значительное истончение склеры и выпячиванием глубжележащих структур и оболочек.

Эктазии и стафиломы склеры могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные эктазии и стафиломы являются либо аномалией развития, либо следствием внутриутробного воспалительного процесса или повышения внутриглазного давления. Приобретенные образуются вследствие растяжения и истончения склеры после воспалительных процессов, травм, при повышении внутриглазного давления (врожденная, вторичная глаукома). Эктазии и стафиломы могут возникать на участках, рубцово-измененных и истонченных вследствие перенесенного процесса (склерит, травма). Склера в этих местах слабо противостоит не только повышенному, но и нормальному внутриглазному давлению.

Эктазии и стафиломы развиваются не только на участках патологически истонченной склеры, но и в местах, где она и в нормальных условиях малоустойчива и более податлива к растяжению. Этими местами являются перикорнеальная область, где через склеру проходят передние ресничные сосуды, экваториальная - место выхода вортикозных вен, а также задний полюс глаза, особенно решетчатая пластинка.

Эктазии и стафиломы легко возникают у детей, особенно младшего возраста, в связи с возрастными особенностями склеры: у них она эластична и податлива к растяжению.

Клинические проявления эктазий и стафилом многообразны и зависят от обширности и степени истончения склеры, величины выбухания, его локализации. На склере появляются пятна или выбухания различной величины и формы, имеющие окраску от голубоватой до аспидно-черной.

По локализации различают: промежуточные (интеркаллярные), ресничные (цилиарные), экваториальные и задние эктазии и стафиломы. Промежуточные стафиломы располагаются соответственно внутреннему лимбу и корню радужки, ресничная стафилома - в области ресничного тела, впереди мест прикрепления наружных мышц. Промежуточные и ресничные стафиломы чаще множественные, отмечается тенденция к их слиянию с образованием кольцевой стафиломы. Экваториальные эктазии и стафиломы локализуются в области выхода вортикозных вен. Задние эктазии и стафиломы соответствуют месту входа (выхода) зрительного нерва. Они, как правило, наблюдаются при близорукости высокой степени и являются следствием истончения и растяжения склеры в связи с удлинением глазного яблока.

Л. А. Дымшиц (1970) различает следующие виды врожденных эктазий: 1) эктазии в сочетании с первичными колобомами сетчатки и вторичными колобомами сосудистой оболочки; 2) эктазии склеры вблизи диска зрительного нерва в сочетании с конусом, эктазией входа зрительного нерва; 3) задние эктазии склеры при врожденной близорукости высокой степени; 4) задние эктазии склеры в сочетании с височным конусом.

При врожденной перипапиллярной стафиломе склеры наблюдается глубокая экскавация области заднего полюса глаза. На дне этого углубления виден неизмененный диск зрительного нерва с нормальным сосудистым пучком. Край экскавации резко очерчен, окружен зоной атрофированной хориоидеи и обнаженной склерой.

Описаны редкие случаи: циркулярная эктазия в макулярной зоне, не достигающая диска зрительного нерва; двусторонняя симметричная эктазия склеры в височной половине глазного яблока без аномалий сетчатки.

При гидрофтальме происходит почти равномерное растяжение и истончение склеры (тотальная эктазия) с одновременным растяжением и истончением роговицы. Тотальная эктазия склеры может наблюдаться при вторичной глаукоме, развившейся после увеита или травмы.

При наличии передних и экваториальных стафилом необходимо помнить о возможности прорастания склеры массами опухоли или воспалительной гранулемы (туберкулез и др.) сосудистой оболочки.

Лечение стафилом склеры хирургическое. Показаниями к операции являются опасность разрыва склеры и понижение остроты зрения. При миопических задних стафиломах производят укрепление заднего полюса глаза. У больных с передними и экваториальными стафиломами производят укорочение склеры, гомо- и аллопластику. В тех случаях, когда причиной стафиломы является вторичная глаукома, необходимо предварительно выполнить антиглаукоматозную операцию.

Кисты и опухоли склеры

Кисты склеры могут быть врожденными и приобретенными. Последние развиваются вблизи роговицы после проникающих ранений, хирургических разрывов склеры и лимба. Причиной их развития является внедрение эпителия по ходу раневого канала, расслоение ткани склеры жидкостью (камерной влагой, лимфой); стенки образовавшейся полости покрываются эпителием. Кисты могут быть различного размера, округлой или бобовидной формы, они плотные, неподвижные, растут медленно. Лечение кист хирургическое: их удаляют, а затем производят диатермокоагуляцию и покрывают дефект конъюнктивной. При значительном истончении задней стенки кисты может потребоваться склеропластика.

Истинные опухоли склеры наблюдаются исключительно, редко. Вторичные опухоли образуются вследствие прорастания склеры клетками эпибульбарных и внутриглазных опухолей (меланомы, ретинобластомы).

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.