Дубова Е.А., Павлов К.А., Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Кулабухова Е.А., Щёголев А.И.

ВНЕЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО

ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздравсоцразвития, Москва

Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.

EXTRAPULMONARY SEQUESTRATION OF LUNG

Представлены данные литературы и собственные наблюдения экстралобарной секвестрации легкого в грудной полости и забрюшинном пространстве. Отмечены возможные причины развития секвестрации легкого, морфологические особенности строения, а также принципы диагностики и лечения.

Ключевые слова: легочная секвестрация, экс-тралобарная секвестрация, морфология.

Patient cases of extralobar lung sequestration located in the chest and retroperitoneal space and literature review on this topic are presented by the authors.

Key words: pulmonary sequestration, extra-lobar sequestration, morphology.

Секвестрация легкого (легочная секвестрация, бронхолегочная секвестрация, секвестрированная доля легкого) - это врожденный порок развития, при котором аномальный фрагмент легочной ткани не имеет связи с бронхами, а его кровоснабжение осуществляется аномальной артерией, чаще всего добавочной ветвью нисходящей аорты . Данная аномалия составляет порядка 1-6% от всех пороков развития легких и относится к группе кистозных образований легких у детей .

В зависимости от локализации выделяют две разновидности секвестраций легкого: внутриле-гочную (интралобарную секвестрацию, ИЛС), при которой секвестр покрыт висцеральным листком плевры пораженного легкого, и внелегочную (экс-тралобарную секвестрацию, ЭЛС), при которой секвестр расположен за пределами висцерального листка плевры. ИЛС встречается почти в 3 раза чаще, чем ЭЛС, однако последняя имеет большее клиническое значение .

ЭЛС представляет собой участки легочной ткани, расположенные вне висцеральной плевры и не связанные с бронхиальным деревом. Предполагается, что ЭЛС развивается из дополнительных выпячиваний первичной кишки, теряющих с ней связь, и поэтому не связанных с формирующимися легкими . В редких наблюдениях сохраняется связь секвестра с другими производными первичной кишки, чаще с пищеводом и желудком.

Клинически ЭЛС проявляется цианозом, одышкой и проблемами с кормлением ребенка. Часто указанные симптомы возникают уже в первый день жизни. Редкий, но опасный симптом ЭЛС - развитие острой сердечной недостаточности, возникающее вследствие объемной перегрузки сердца и связанное с действующими артериовенозными шунтами в секвестре . Кроме того, ЭЛС могут сочетаться с неиммунной водянкой плода, анасар-кой, гидротораксом и местными отеками как у новорожденного, так и у матери .

Почти в 25% наблюдений диагноз ЭЛС устанавливается пренатально, а у 60% пациентов -в течение первых трех месяцев жизни . Однако у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и выявляется в подростковом или более старшем возрасте . У мальчиков данная патология выявляется в 3-4 раза чаще, чем у девочек .

ЭЛС чаще расположена слева и нередко сочетается с различными мальформациями . В половине наблюдений ЭЛС выявляется врожденная аденоматоидная мальформация легкого (ВАМЛ) 2-го типа, поражающая, как правило, ткань секвестра и, реже, одну из долей легкого. Другие частые сопутствующие аномалии, встречающиеся более чем у половины пациентов, - бронхогенные кисты, сердечные и сосудистые мальформа-ции, трахео- и бронхопищеводные свищи, воронкообразные деформации грудной клетки, а также

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 1. Внелегочная секвестрация легкого:

а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в коронарной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты различного размера и диаметра, выстланные уплощенным эпителием бронхиального типа, окраска гематоксилином и эозином, х 100

диафрагмальные грыжи с сопутствующей гипоплазией легкого, выявляющиеся в 25% наблюдений ЭЛС .

При УЗИ плода ЭЛС в типичных случаях определяется как эхопозитивное гомогенное образование с четкими границами. Диагноз подтверждается допплеровским исследованием и МРТ, во время которых выявляются ветви крупных артерий, кро-воснобжающие данное образование, а также сопутствующие аномалии развития . При наличии в ЭЛС ВАМЛ 2-го типа образование может обладать лучевыми характеристиками как секвестрации, так и аденоматоидной мальформации .

ЭЛМ, расположенные в брюшной полости, при УЗИ выглядят как неравномерно эхогенные образования, обычно находящиеся выше почечных артерий. В большинстве наблюдений они получают кровь из ветвей крупных артерий, непосредственно отходящих от аорты . Спиральная компьютерная томография и цветовое допплеровское сканирование позволяют определить источники и ход сосудов, питающих секвестр.

Макроскопически в типичных случаях ЭЛС представляют собой одиночные округлые или овальные образования диаметром от 0,5 до 15 см, лежащие между базальной поверхностью нижней доли и диа-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 2. Забрюшинная секвестрация легкого:

а) МР-томограмма в аксиальной проекции, режим Т2ВИ; б) МР-томограмма в сагиттальной проекции, режим Т2ВИ; в) операционный материал, вид на разрезе; г) аденоматозные кисты с аморфным эозинофильным содержимым и клеточным детритом в просвете, окраска гематоксилином и эозином, х 200

фрагмой. По данным R.M. Conran , среди 50 изученных наблюдений ЭЛС 48% из них были расположены в левой половине грудной клетки, 20% - в правой, 8% - в переднем средостении, 6% - в заднем средостении и 18% - под диафрагмой. В 10% наблюдений ЭЛС выявляется в брюшной полости . В литературе имеются единичные описания интра-перикардиальной локализации ЭЛС .

Более чем в 80% наблюдений участки легочной секвестрации кровоснабжаются посредством прямых ветвей, отходящих от грудной или брюшной аорты, в остальных случаях секвестры - ветвями аорты (чаще веточками от подключичных и селе-

зеночной артерий) . Ветви легочной артерии принимают участие в кровоснабжении ЭЛС лишь в 5% наблюдений. Более чем в 80% наблюдений венозный отток идет в полые вены, в оставшихся венозная кровь оттекает в легочные вены .

Почти в трети наблюдений образование снаружи покрыто гладкой или частично сморщенной плеврой с хорошо выраженной сетью лимфатических сосудов под ней. На разрезе секвестр представлен однородной тканью от розового до желтокоричневого цвета, по внешнему виду напоминающей обычную ткань легкого. В ткани образования могут наблюдаться скопления мелких кист .

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Микроскопически ЭЛС представлены множеством бронхиол примерно одного размера, альвеолярных ходов и альвеол, формирующих ацинус обычного строения. Диаметр альвеол и альвеолярных ходов в 2-5 раз больше обычного, а их просвет выстлан плоским, а на отдельных участках ва-куолизированным кубическим эпителием, клетки которого богаты гликогеном и напоминают эмбриональные эпителиоциты. Бронхиолы на поперечном сечении часто имеют звездчатый вид за счет выступающих в просвет выростов кубического или призматического псевдомногорядного эпителия. Стенка большинства бронхиол неполноценна, поскольку представлена пучками гладкомышечных и коллагеновых волокон с расположенными между ними единичными хрящевыми пластинками .

В половине наблюдений ткань ЭЛС частично или полностью представлена тесно прилежащими друг к другу расширенными бронхиолоподобными структурами, характерными для ВАМЛ 2-го типа . Другой типичный признак сочетания ЭЛС и ВАМЛ 2-го типа - наличие волокон поперечнополосатой мышечной ткани в стенке бронхиолоподобных образований, так называемой рабдомио-матозной дисплазии . Кроме того, в участках ЭЛС могут отмечаться многочисленные расширенные лимфатические сосуды, расположенные суб-плеврально или вокруг бронхов и кровеносных сосудов, что может напоминать картину врожденной легочной лимфангиоэктазии. В редких наблюдениях могут присутствовать мелкие инфаркты, артерииты и очаги воспаления.

Прогноз при ЭЛС, расположенных в брюшной полости, обычно лучше, чем при внутригрудных ЭЛС. При последних чаще развиваются неиммунная водянка плода и гипоплазия легких. Среди других осложнений ЭЛС следует отметить развитие грибковой инфекции , туберкулеза , легочного кровотечения , массивного гемоторакса , а также доброкачественных опухолей и даже злокачественной трансформации . К тому же ЭЛС, лежащие в брюшной полости, могут вызывать сдавление пищевода или желудка и развитие многоводия .

Одни авторы рекомендуют проводить консервативное лечение, а хирургическую резекцию патологического участка выполнять лишь при развитии осложнений. По мнению других , следует проводить секвестрэктомию сразу после рождения.

Приводим собственные наблюдения

Наблюдение 1.

Новорожденный доношенный мальчик от четвертой беременности, вторых своевременных самопроизвольных родов женщины Г., 32 лет. Масса при рождении - 3130 г, длина - 52 см. На 21-й неделе беременности при УЗИ у плода впервые были обнаружены множественные кисты правого легкого.

При рождении состояние ребенка средней степени тяжести, сердечно-легочная деятельность удовлетворительная, признаков дыхательной недостаточности нет. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы. Начато кормление.

Данные лабораторных методов исследования -в пределах возрастной нормы.

При рентгенографии органов грудной клетки легочные поля прозрачные, наблюдается усиление прикорневого бронхососудистого рисунка. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. В правой плевральной полости в базальных отделах имеется объемное образование, которое занимает правый реберно-диафрагмальный синус.

На ЭКГ - ритм синусовый, умеренная тахикардия - 162 удара в минуту.

При Эхо-КГ данных за врожденный порок сердца не определяется, полости сердца не расширены.

При УЗИ головного мозга его структуры расположены правильно, зрелость соответствует возрасту, боковые желудочки на уровне переднего рога D=S=2 мм, ликворная система не расширена. эхогенность ликвора без особенностей, контуры сосудистых сплетений ровные. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени - 56 мм. Селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка - 47x27x23 мм, паренхима - 10 мм, ЧЛС не расширена. Левая почка -39x23x25 мм, паренхима - 10 мм.

При МРТ органов грудной и брюшной полости на серии МР томограмм печень и селезенка расположены типично. В грудной полости на уровне базальных сегментов правого легкого выявляется жидкостное образование, прилежащее к диафрагме и правым отделам сердца и уходящее к заднему и правому боковому костальным синусам (рис. 1 а, б). Аорта расположена типично. Органы средостения не смещены. Достоверных данных за приводящий артериальный сосуд не получено. Признаков распространения в брюшную полость

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

не выявлено. Слева отмечается умеренное понижение прозрачности легочной ткани, усиление и обогащение легочного рисунка.

Заключение: кистозное образование в грудной полости справа, вероятнее всего, следует рассматривать как легочный секвестр.

На 10-е сутки жизни ребенку выполнена операция. Произведена правосторонняя задняя то-ракотомия в V межреберье, вскрыта плевральная полость. При осмотре правое легкое воздушное, в нижних отделах плевральной полости определяются два участка безвоздушной ткани темно-вишневого цвета тестоватой консистенции, содержащие множество кист, размерами 4x2 и 3x2 см. Эти образования не участвуют в акте дыхания, имеют сосудистые ножки, уходящие к куполу диафрагмы и не связанные с тканью легкого. Сосудистые ножки обоих образований прошиты, перевязаны, а сами образования по очереди удалены. Место выхода сосудов на куполе диафрагмы ушито.

На морфологическое исследование присланы два фрагмента ткани серо-красного цвета размерами 4,5х2,5х2 и 2,3х2х1,5 см, на разрезе в виде множества кист, диаметром от 1 до 7 мм, заполненных прозрачным слизеобразным содержимым (рис. 1 в). При микроскопическом исследовании обоих кусочков определяется множество аденоматозных кист различного размера и диаметра, выстланных несколько уплощенным эпителием бронхиального типа (рис. 1 г). Среди таких кист встречаются альвеолы и бронхи обычного строения. Гистологическая картина соответствует аденоматоидной мальфор-мации 2-го типа (по Стокеру) в секвестрах легкого.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 9-е сутки после операции ребенок выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение участкового врача и хирурга по месту жительства.

Наблюдение 2.

Новорожденный мальчик от первой беременности, первых своевременных самопроизвольных родов женщины В. Масса тела при рождении -2470 г, длина - 48 см. Из анамнеза известно, что на 24-25-й неделе беременности при УЗИ плода выявлены признаки секвестрации левого легкого в виде образования кистозно-солидной структуры, расположенного в нижних отделах грудной полости слева.

При рождении состояние ребенка средней степени тяжести. Сердечная деятельность удовлетворительная. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легкого, хрипов нет. Признаков дыхательной недостаточности нет. Ребенок поступил в отделение хирургии новорожденных для дополнительного обследования.

Данные лабораторных методов исследования в пределах возрастной нормы. При рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости легочные поля прозрачные, без очаговых и инфильтра-тивных теней. Купола диафрагмы четкие, сердце и крупные сосуды без видимой патологии. На ЭКГ ритм синусовый, ЭКГ в пределах возрастной нормы. При Эхо-КГ полости сердца не расширены, пороков сердца не выявлено. При УЗИ органов брюшной полости вертикальный размер правой доли печени 52 мм, селезенка и надпочечники без патологии. Правая почка 42x21x20 мм, паренхима - 10 мм. Левая почка 44x22x20 мм, паренхима - 10 мм.

При МРТ органов грудной клетки на серии МР томограмм паравертебрально и паракостально сзади в заднем костно-диафрагмальном синусе на уровне Th8-Th11 определяется объемное образование размером 3,2"2,7"1,5 см с четкими ровными контурами неоднородной структуры, дольчатого строения, не имеющее связи с корнем легкого. Образование прилежит к заднему скату левого купола диафрагмы, позвоночнику и аорте. Нельзя исключить, что образование частично расположено под диафрагмой. Определяется дополнительный артериальный сосуд, отходящий от аорты на уровне диафрагмы и питающий данное образование. Жидкости в плевральных полостях нет. Печень и селезенка расположены типично, структура их не изменена. Почки обычной формы и размеров, структура их без особенностей, дифференциация на корковое и мозговое вещество не снижена. Надпочечники расположены обычно, структура их однородная.

Заключение: объемное образование в заднем костно-диафрагмальном синусе левой плевральной полости, вероятнее всего, следует расценивать как секвестрацию легкого.

Ребенку была выполнена операция (на 10-е сутки жизни). При торакоскопической ревизии левой плевральной полости легкое воздушно, целостность диафрагмы не нарушена. В заднем медиасти-нальном отделе определяется выпячивание диаме-

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

тром до 3 см. Выполнено рассечение мышечного слоя диафрагмы над образованием забрюшинного пространства, начата мобилизация последнего. При манипуляциях вскрылась одна из кистозных полостей образования и выделилось небольшое количество прозрачной слизистой жидкости. Учитывая неясную дифференцировку тканей и технические трудности при мобилизации, выполнена конверсия. Произведена торакофренотомия слева. Тупо и остро из забрюшинного пространства выделено объемное образование смешанного солидно-кистозного строения, которое интимно прилежало к диафрагме в медиальном отделе. Питающий сосуд диаметром 3 мм, расположенный по медиальной поверхности образования, перевязан и пересечен. Образование полностью удалено, окружающие ткани интактны.

На морфологическое исследование прислан фрагмент ткани сероватого цвета эластической консистенции размером 3x2^1^ см. На разрезе представлен серовато-розовой тканью с множественными кистами диаметром от 0,1 до 0,3 см (рис. 2 а).

При гистологическом исследовании в присланном фрагменте ткани на фоне одиночных бронхов нормального строения определяются многочисленные кисты малого и среднего диаметра, выстланные

цилиндрическим и кубическим эпителием местами с формированием сосочков. В просвете некоторых кист имеются аморфное эозинофильное содержимое и клеточный детрит (рис. 2 б). В стенке кист определяются пучки мышечных клеток и рыхлая волокнистая соединительная ткань.

Заключение: секвестрация легкого с явлениями кистозной аденоматоидной трансформации 2 типа (по Стокеру).

Послеоперационный период без особенностей. Кормление начато на 1-е сутки после операции. Швы сняты на 8-е сутки после операции, рана зажила первичным натяжением. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и детского хирурга по месту жительства.

В первом наблюдении представлено наблюдение экстралобарной секвестрации легкого, локализующейся в области нижней доли правого легкого. Во втором наблюдении речь идет о секвестрации легкого, расположенной в забрюшинном пространстве.

Данные наблюдения представляют, на наш взгляд, несомненный интерес в связи с относительной редкостью и малой изученностью подобных пороков развития, а также трудностями их доопера-ционной верификации и хирургического лечения.

Список литературы

1. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. //Pediatr. Surg. Int. 2008. Vol. 24. P. 643-657.

2. Bratu I., Flageole H., Chen M.F. et a1. // J. Pediatr. Surg. 2001. Vol. 36. P. 784-790.

3. Bush A., Hogg J., Chitty L.S. //Prenat. Diagn. 2008. Vol. 28. P. 604-611.

4. Conran R.M., Stocker J.T. // Pediatr. Dev. Pathol. 1999. Vol. 2. P. 454-463.

5. Corbett H.J., Humphrey G.M.E. //Paediatr. Respir. Rev. 2004. Vol. 5. P. 59-68.

6. Elia S., Alifano M., Gentile M. et al. //Ann. Thorac. Surg. 1998. Vol. 66. P. 566-567.

7. Felker R.E., Tonkin I.L.D. //Am. J. Roentgenol. 1990. Vol. 154. P. 241-249.

8. Freixinet J., De Cos J., Rodriguez de Castro F. et al. // Thorax. 1995. Vol. 50. P. 810-811.

9. Gatzinsky P., Olling S. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988. Vol. 36. P. 290-291.

10. Guska S. //Med. Arh. 2004. Vol. 58. P. 55-58.

11. Ito F., Asaoka M., Nagai N., Hayakawa F. // J. Pediatr. Surg. 2003. Vol. 38. P. 626-628.

12. Kawai K., Koizumi M., Honma S. et al. //Ann. Anat. 2002. Vol. 184. P. 595-601.

13. Ko S.F., Ng S.H., Lee T.Y. et al. //Am. J. Roentgenol. 2000. Vol. 175. P. 1005-1012.

14. LandingB.H., Dixon L.G. //Am. Rev. Respir. Dis. 1979. Vol. 120. P. 151-185.

15. Lienicke U., Hammer H., Schneider M. et al. //Pediatr. Pulmonol. 2002. Vol. 34. P. 222-225.

16. MacKenzie T.C., GuttenbergM.E., Nisenbaum H.L. et al. //Fetal. Diagn. Ther. 2001. Vol. 16. P. 193-195.

17. MoradN.A., al-Malki T, e-TahirM. //Pathology. 1997. Vol. 29. P. 218-220.

18. Paksoy N., Demircan A., Altiner M., Artvinli M. // Thorax. 1992. Vol. 47. P. 837-838.

19. Pegado C.S., GarciaA.G. //Pediatr. Pathol. 1994. Vol. 14. P. 781-786.

20. Pryce D.M. // J. Pathol. Bacteriol. 1946. Vol. 58. P. 457-467.

21. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. // J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 33. P. 553-558.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

22. Rokitansky C. Lehrbuch der Pathologischen Anatomie, 3rd edn. - Vienna: Braumuller and Seidel. 1861. - 44 p.

23. Ruano R., Benachi A., Aubry M.C. et al. // Ultrasound. Obstet. Gynaecol. 2005. Vol. 25. P. 128-133.

24. Saggese A., Carbonara A., Russo R. et al. //Eur. J. Pediatr. Surg. 2002. Vol. 12. P. 426-428.

25. Sato Y., Endo S., Saito N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 128. P. 778-779.

26. Sauerbrei E. // J. Ultrasound. Med. 1992. Vol. 10. P. 101-105.

27. SauvanetA., Regnard J.F., Calanducci F. et al. //Rev. Pneumol. Clin. 1991. Vol. 47. P. 126-132.

28. Shanmugam G., MacArthur K., Pollock J.C. //Eur. J. Cardio-thoracic Surgery. 2005. Vol. 27. P. 45-52.

29. Stocker J.T. // Semin. Diagn. Pathol. 1986. Vol. 3. P. 106-121.

30. Stocker J.T. // Pediatric pathology / Eds. J.T.Stocker, L.P. Dehner. - Lippincott Williams & Wilkins. 2002. P. 458-462.

31. Stocker J.T. Dail and Hammar’s Pulmonary Pathology. / Ed. J.F.Jr.Tomashefski. - Springer Science. 2008. Vol. I. P. 132-175.

32. Stocker J.T, Kagan-Hallet K. //Am. J. Clin. Pathol. 1979. Vol. 72. P. 917-925.

33. Upadhyay A., Aggarwal R., Choudhry S. //Indian. Pediatr. 2002. Vol. 39. P. 392-395.

34. Vreede I., Bilardo C.M., Rijn R.R. //Pediatr. Cardiol. 2008. Vol. 29. P. 980-982.

35. Yildiz K., Ozcan N., Cebi M. et al. // J. Ultrasound. Med. 2005. Vol. 24. P. 391-393.

Страница 63 из 76

Под секвестрацией легкого принято понимать своеобразный порок развития, при котором патологических участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.
Аномальное кровообращение порочно развитых участков легкого впервые было описано патологоанатомами Rokitansky (1856), Huber (1777). Первые клинические наблюдения аномальных сосудов легкого, отходящих от аорты, были связаны с непредвиденным пересечением их во время операции (Harris, Levis, 1940; Pry се, 1947).
Термин «легочная секвестрация» был предложен Ргусе, который списал клиническое наблюдение порока развития и предложил теорию его возникновения. По данным С. Й. Страхова (1969), в литературе к 1965 г. было списано около 300 наблюдений легочной секвестрации у взрослых и детей.
Существуют различные взгляды на причины, ведущие к возникновению порока развития. Ргусе (1947), Velliner (1982) считают, что первичным в возникновении порока развития является незаращение зародышевой артерия, отходящей от дорсальной аорты. В последующем эта артерия сдавливает участок бронхиального дерева, который может полностью или частично отделяться от основной легочной ткани, кистозное изменение развивается вторично. Smith (1956), Boyden (1958) связывают развитие фиброза и кистозной гипоплазии в секвестрированном участке легкого с высоким давлением в персистирующей артерии, снабжающей этот отдел легочной ткани.
Bruver с соавторами (1954) считает первичным отделение участка легочной ткани от бронхиальной системы, а вторичным - врастание в него сосуда из аорты. Berkiu с соавторами (1961) полагают, что внутрилегочная секвестрация XI бронхогенная киста являются различными стадиями возникающей в эмбриональном периоде публикации первичной кишки или первичного эмбрионального легкого.

В. И. Стручков с соавторами (1969) рассматривают секвестрацию легкого как кистозную гипоплазию с аномальным кровообращением, О. С. Левепсон (1967) указывает, что секвестрация лепного может быть и без дополнительной артерии. Наличие аномальной артерии рассматривается как сопутствующий порок.
Хотя термин «секвестрация» обозначает, что порочно развитый участок легкого изолирован от бронхиальной системы, некоторые авторы допускают возможность сообщения кистозных полостей с бронхом (В. И. Стручков и др., 1969, и (др.). С. А. Гаджиев (1969), Д. И. Посевии, Б. (С. Вихриев (1966) считают, что в результате прорыва инфицированных масс из кист в бронх и происходит фистулизация секвестрации.
По нашим наблюдениям, у детей секвестрированный участок нередко сообщается с бронхиальной системой. У всех 6 больных, находившихся под нашим наблюдением, на основании клинических, бронхоскопических и бронхографических данных было подтверждено наличие хотя бы минимального сообщения.
Мы придерживаемся мнения В. И. Стручкова с соавторами (1969), что связь секвестрированного участка легкого с бронхиальной системой не исключает диагноза секвестрации.
При секвестрации кисты могут быть одиночными, множественными или многополостными. Стенки содержат элементы бронхов и фиброзной ткани. Выстилку образует кубический, цилиндрический эпителий, местами она отсутствует. Содержимым является гноевидная жидкость, иногда шоколадного цвета, реже воздух. Окружающая легочная ткань может быть с инфильтративными и склеротическими изменениями, особенно если в кисте имелся нагноительный процесс.

Классификация.

Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого: виутридолевую, когда патологически сформированный участок легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую, когда этот участок окружен со всех сторон участкам плевры и по существу является добавочной долей. В литературе имеются сообщения и о внегрудной локализации - секвестрировавшийся участок легкого может находиться в брюшной полости.
Частота. Секвестрация легкого сравнительно редкий порок развития. По данным различных авторов, он встречается в 0,8-2% случаев среди больных с хроническими заболеваниями легких (Rguse, 1947; Teih, 1962; В. Р. Ермолаев, 1963; В. И. Стручков, 1969).

По нашим данным, легочная секвестрация у детей составляет около 2% среди всех детей, оперированных по поводу хронических нагноительных заболеваний легких, и 11 % по отношению к врожденным кистам легких (В. И. Гераськин и др., 1972).

Клиника.

Клинические проявления у детей возникают в основном при инфицировании и нагноении кистозных полостей секвестрировавшегося участка легкого. По данным И. Г. Климкович (1965), секвестрация леших у детей чаще протекает бессимптомно, однако, по нашим наблюдениям, признаки инфицирования возникают довольно рано. Так, у 5 из 6 детей уже в возрасте до 1 года отмечены повторные пневмонии, бронхиты; только у одного ребенка пневмония возникла в возрасте старше 2 лет.
Клинические симптомы во многом обусловлены наличием или отсутствием сообщения порочно развитого участка легкого с основной бронхиальной системой.
При отсутствии сообщения с бронхом заболевание длительно может протекать бессимптомно и выявляться лишь при рентгенологическом исследовании. В некоторых случаях возможно возникновение воспалительного процесса с клинической картиной абсцесса легкого или нагноившейся кисты. В здоровых участках легкого нередко возникает пневмония. Отмечается высокая температура, явления интоксикации. Физикальные данные сходны с лобарной пневмонией. При сообщении секвестрировавшегося участка с бронхом у детей заболевание протекает по типу рецидивирующего хронического гнойного процесса - бронхоэктазии. У детей отмечается непостоянный влажный кашель с мокротой, усиливающийся в период обострения, иногда появляется одышка и признаки острого воспалительного процесса в летком. В это время можно выслушать значительное количество влажных хрипов.

Диагностика

Диагностика секвестрации легкого трудна, поскольку клинические и рентгенологические симптомы сходны с признаками ряда других заболеваний. Наблюдаемые нами больные с секвестрацией легкого поступали в клинику с подозрением на кисту легкого (2), поликистоз (1), бронхоэктазию (1), абсцесс легкого (1). Одного ребенка длительно лечили по поводу хронической неспецифической пневмонии, а затем по поводу туберкулеза нижней доли левого легкого.

Рис. 85. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с «внутридолевой секвестрацией» легкого. В проекции на нижнюю долю справа определяется тень образования. Наружно-верхний контур имеет крупную полицикличность.

В диагностике важную роль играет рентгенологическое исследование. Типичной для секвестрации легкого является преимущественная локализация кистозного образования в нижних долях, чаще всего в медиобазальных сегментах. Частота поражения правого и левого легкого приблизительно одинакова. В наших наблюдениях у 3 детей поражение локализовалось в правом и у 3 - в левом легком. При обзорном исследовании легочная секвестрация может выглядеть как интенсивное неравномерное затемнение овальной или округлой формы (рис. 85), а также в виде одиночных или множественных воздушных кист, однокамерных или многокамерных.
Большое значение в диагностике секвестрации многие авторы придают томографии. На томограммах не только лучше выявляются кистозные изменения, но возможно обнаружение и теней аномальных сосудов, отходящих от аорты (Prochazka и др., 1957; Т. Н. Горбулева, 4968). Рекомендуется также томография после наложения искусственного пневмоперитонеума (Heikel е. а., 1967; Hill е. а., 1964). Нам удалось выявить с помощью томографии тени аномальных сосудов у 2 детей.
С целью дифференциальной диагностики между бронхоэктазией и секвестрацией, а также для уточнения локализации поражения наказано исследование. Обычно обмечается незаполнение бронхов секвестрированного участка легкого. Бронхи соседних участков огибают зону поражения. Однако при наличии сообщения можно видеть затекание контрастного вещества в кистозные полости пораженного легкого (y 2).
Наиболее точные данные, подтверждающие наличие аномальных сосудов, можно получить при аортографии (Е. И. Рабкин, М. И. Перельман и др., 1962; В. А. Климанский и (др., 1969; Smith, 1956, и др.).
Однако В. И. Стручков с соавторами (1969), Certer (11969) считают, что данные других методов рентгенологического исследования у больных с секвестрацией настолько убедительны, что нет необходимости в обязательном проведении аортографии. Мы не видим в этом необходимости при подозрении на секвестрацию у детей.
Определенное значение в уточнении локализации поражении и установления сообщения с бронхом имеет бронхоскопия. При этом исследовании у 3 из 6 больных отмечено гнойное отделяемое из бронхов пораженной нижней доли легкого.

– порок формирования легких, заключающийся в обособлении от основного органа рудиментарного участка легочной ткани с автономным кровотоком, не участвующего в процессе газообмена. Клиника при секвестрации легкого может быть скудной; при обострении инфекционного воспаления включает лихорадку, слабость, одышку, кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье; при сдавлении пищевода и желудка - нарушение прохождения пищи. Диагноз основан на данных рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, ангиопульмонографии. При секвестрации легкого лечение только оперативное – секвестрэктомия, сегментэктомия или лобэктомия.

МКБ-10

Q33.2

Общие сведения

Секвестрация (от лат. "sequestratio" - отделение, сепарация) легкого – врожденная патология с частичным или полным отделением и независимым развитием порочно измененной части легочной ткани (самостоятельное кровоснабжение, изоляция от обычных бронхолегочных структур). Секвестрация легкого входит в число редких аномалий развития легких (1-6%), а среди хронических неспецифических легочных заболеваний ее частота в пульмонологии составляет 0,8-2%.

Секвестр легочной ткани не участвует в дыхательной функции, имеет небольшую величину и обычно представлен кистовидным образованием (единичной бронхогенной кистой или скоплением мелких кист). Участок секвестрации не связан с сосудами малого круга кровооб­ращения (легочной артерией), а имеет аномальное кровоснабжение через дополнительные сосуды, идущие от нисходящей дуги грудной или брюшной аорты или ее ветвей (подключичной и селезеночной артерий). Основной венозный отток от порочного участка реализуется через систему верхней полой вены, реже - через легочные вены. Иногда секвестрированная ткань может сообщаться с бронхами пораженного легкого.

Причины секвестрации легкого

Секвестрация легкого является сложным пороком, вызванным комбинированным нарушением формирования различных бронхолегочных структур. Аномалия развивается в результате тератогенных влияний в раннюю внутриутробную фазу. Источником развития легочного секвестра являются добавочные выпячивания первичной кишки, рудименты дивертикула пищевода , отделившиеся от организующихся легких и затем теряющие связь с первичной кишкой и бронхиальным деревом. Иногда может оставаться связь рудимента легкого с пищеводом или желудком с помощью соустья-тяжа (бронхолегочно-кишечная мальформация).

Согласно теории тракции, развитию секвестрации легкого способствует нарушение редукции ветвей первичной аорты с трансформацией их в аномальные сосуды. Через эти сосудистые ветви зачаточные фрагменты легкого отграничиваются от нормальной легочной закладки.

Секвестрация легкого часто комбинируется с другими пороками развития: ЭЛС - с неиммунной водянкой плода , анасаркой, гидротораксом новорожденного; ИЛС – с врожденной аденоматоидной мальформацией легкого 2-го типа, рабдомиоматозной дисплазией, трахео- и бронхопищеводными свищами , воронкообразной деформацией грудной клетки , открытым средостением, диафрагмальной грыжей , гипоплазией почки, дефектами позвоночника и тазобедренных суставов.

Классификация

Различают 2 формы секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную – ИЛС) и внедолевую (экстралобарную – ЭЛС). При интралобарной легочной секвестрации кистозный участок располагается среди функционирующей паренхимы легкого в границах висцерального листка плевры (чаще всего в области медиально-базальных сегментов нижней доли левого легкого) и васкуляризуется одним или несколькими аберрантными сосудами. ИЛС можно рассматривать как врожденную кисту с аномальным кровообращением. Секвестрированные легочные кисты имеют эпителиальную выстилку и жидкое или слизистое содержимое, часто первично не связаны с бронхиальным деревом. В кистозно-измененном участке секвестрации легкого рано или поздно возникает нагноение.

При экстралобарной форме легочный секвестр имеет отдельный плевральный листок и изолирован от основного органа, являясь полностью эктопированной тканью (добавочной легочной долей). ЭЛС чаще наблюдается в левой половине грудной клетки (в 48% случаев), в правой (20%), в переднем (8%) или заднем (6%) средостении, поддиафрагмально (18%), в брюшной полости (10%), интраперикардиально (единичные случаи). ЭЛС обеспечивается кровью исключительно через артерии большого круга кровообращения (грудную или брюшную аорту). Микроскопически ткань ЭЛС включает множество неразвитых одинаковых бронхиол, ацинусов, состоящих из альвеолярных ходов неправильной формы и обычных или расширенных альвеол. В четверти случаев ЭЛС диагностируется пренатально, в 2/3 случаев - в первые 3 месяца жизни ребенка.

Встречаемость внутридолевой секвестрации легкого примерно в 3 раза выше, чем внедолевой, иногда возможно их одновременное присутствие у одного больного. ЭЛС в 3–4 раза чаще выявляется у мальчиков, чем у девочек.

По клиническим критериям выделяют 3 формы секвестрации легкого:

• бронхоэктатическую (с расплавлением смежной легочной ткани и появлением вторичного сообщения с бронхиальной системой);
• псевдотуморозную (со скудной или отсутствующей симптоматикой)
• кистозно-абсцедирующую (с развитием гнойного воспаления легкого)

Симптомы секвестрации легкого

Клиническая картина секвестрации легкого определяется локализацией секвестра, наличием или отсутствием его связи с дыхательными путями, степенью развития гипоплазии легочной ткани и воспалительных изменений. Симптомы интралобарной секвестрации легкого редко проявляются на этапе новорожденности и раннего детства, развиваясь обычно в более старшем возрасте при инфицировании, воспалении, нагноении и прорыве кистозного секвестра.

При нагноении кисты и абсцессе порочной доли легкого заболевание начинается остро с лихорадки, слабости, потливости, умеренного болевого синдрома, одышки при нагрузке, непродуктивного кашля, а при прорыве гнойника - с выделения значительного объема гнойной мокроты. Иногда возможно кровохарканье и легочные кровотечения , часты плевральные осложнения. Течение секвестрации легкого обычно приобретает хронический характер с повторяющимися вялыми обострениями и ремиссиям. При ИЛС может иметь место клиника рецидивирующей пневмонии.

Экстралобарная секвестрация легкого часто протекает асимптомно и начинает беспокоить больного только в подростковом и более позднем возрасте. Внедолевые секвестры могут провоцировать сдавление пищевода, желудка и других органов, что может проявляться одышкой, цианозом, нарушением эвакуации пищи. Риск инфекционного процесса крайне низок.

Секвестрация легкого может осложниться пневмомикозом , туберкулезом , профузным легочным кровотечением и массивным гемотораксом , формированием опухоли, развитием острой сердечной недостаточности по причине объемной перегрузки сердца за счет артериовенозного шунтирования в секвестрированной кисте.

Диагностика

Ранняя диагностика секвестрации легкого затруднена из-за схожести ее клинико-рентгенологических симптомов с таковыми при другой легочной патологии. Диагноз устанавливают по совокупности данных обзорной рентгенографии и КТ легких, бронхографии , бронхоскопии , УЗИ брюшной полости , аортографии , ангиопульмонографии .

Рентгенологически интралобарная секвестрация легких (в отсутствии связи с бронхом и воспаления) определяется как затенение неправильной формы разной степени интенсивности с просветлением в толще или как полостное образование с горизонтальным уровнем жидкости или без него. При обострении вокруг секвестра в нижней доле легкого отмечается выраженная деформация сосудисто-бронхиального рисунка, умеренная перифокальная инфильтрация легочной ткани. При бронхографии наблюдается деформация и смещение бронхов, соседних с пораженным сегментом легкого. Бронхоскопическая картина секвестрации легкого, сообщающейся с дыхательными путями, соответствует катарально-гнойному эндобронхиту на стороне пораженного легкого.

Брюшнополостная ЭЛС выявляется на УЗИ как четко отграниченное образование однородной эхогенности с кровоснабжением через ветви крупных артерий. Диагноз окончательно подтверждается МСКТ легких и ангиопульмонографией с установлением наличия, количества и топографии аномальных сосудов, питающих область секвестрации. Радиоизотопное сканирование печени и перитонеография помогают отграничить правостороннюю секвестрацию легких от патологии органов ЖКТ. Секвестрация легкого нередко выявляется в ходе хирургического вмешательства по поводу хронического гнойного процесса в легком. Дифференциальный диагноз при секвестрации легкого проводится с деструктивной пневмонией, туберкулезным процессом, кистой или абсцессом легкого , бронхоэктазами , опухолью грудной полости.

Лечение секвестрации легкого

При секвестрации легких требуется проведение оперативного вмешательства – удаление аномального участка легочной ткани. При выявлении бессимптомной внутридолевой секвестрации легких возможно выполнение сегментэктомии , однако чаще всего требуется удаление всей пораженной легочной доли (обычно нижней) – лобэктомия . Тактика хирургического лечения внедолевой формы заключается в удалении секвестрированного участка (секвестрэктомии). Наличие при секвестрации легких аномальных крупных артериальных сосудов нетипичной локализации делает важным тщательную предварительную диагностику во избежание их интраоперационного повреждения и развития тяжелого угрожающего жизни кровотечения.

Прогноз при интралобарной форме в отсутствие гнойно-септических процессов – удовлетворительный, при экстралобарной секвестрации легкого брюшнополостной локализации, как правило, лучше, чем при ее внутригрудном расположении.

Порок развития, при котором часть аномально развитой легочной паренхимы отделена от неизмененного участка легкого.

По определению хирургов-пульмонологов, секвестр легкого - это кистозное образование нефункционирующей легочной ткани, которая не имеет явной связи с трахеобронхиальным деревом и получает кровоснабжение из аномально развитых сосудов. Спектр секвестра может варьировать от аномального кровоснабжения участка легочной ткачи до нарушения строения паренхимы с нормальным кровоснабжением.

Венозный оттёк осуществляется в основном через легочные вены.

Принципиально важно диагностировать питающий дополнительный сосуд, отходящий в основном от аорты. Важно использование ЦДК потока. Проводят диагностику гиперэхогенного участка. К III триместру секвестр может исчезать, что можно объяснить естественной окклюзией питающего сосуда. Экстралобарный секвестр по эхогенчости значительно отличается от здоровой легочной ткани, выраженной эхогенностью. Однако степень эхогенности все же не так резко выражена, как при аденоматозе легкого.

Интралобарный секвестр формируется в процессе отделения части первичной кишки и завершается до формирования плевры. Процесс регистрируют в паренхиме легкого, существует нефункционирующий участок легочной паренхимы, окруженной висцеральной плеврой Локализация в 90% наблюдений - в нижних отделах легких. Кровоснабжение осуществляется из отдельной аномальной артерии и из легочной артерии. Венозный отток происходит в собственную вену, впадающую в нижнюю или верхнюю полую вену либо в легочные вены.

При УЗИ степень изменений в дополнительной ткани легкого варьирует от кистозной трансформации до нормального строения.

Ультразвуковые признаки секвестра легкого:

• неоднородная структура - губчатая или с кистознми полостями;
• повышенная или высокая эхогенность;
• увеличенный объем, в динамике возможен регресс;
• локализация всегда односторонняя;
• визуализация питающего аномального сосуда;
• не сопровождается плевральным выпотом;
• нормальное количество околоплодных вод.

Осложнения, наблюдаемые при секвестре легкого в пренатальном периоде:

• ишемия секвестра, определяемая по отсутствию диастолического компонента в питающем сосуде при допплерокардиограсрии, или отрицательный кровоток;
• неблагоприятное течение, проявляющееся прогрессирующим смещением органов средостения, увеличением в динамике размеров секвестра и появлением неиммунной водянки.

Секвестрация легких представляет собой патологический участок легких, локализующийся внутри или вне легочной доли, который не участвует в газообмене и кровоснабжается из аномально расположенных сосудов, отходящих от аорты или ее основных ветвей. Порок формируется на ранней эмбриональной фазе (18- 40-й день внутриутробного периода).

Патогенез

Выделяют два вида секвестрации: внедоле-вую (экстрадолевую) и внутридолевую (интра-долевую).

При интрадолевой секвестрации патологический участок расположен среди нормальной легочной ткани без его плеврального отграничения от паренхимы. Поступление воздуха осуществляется через периферические соединения. Кровоснабжение происходит за счет наддиафрагмальной или поддиафрагмальной аорты или ее ветвей. Венозный отток осуществляется через легочную, реже через непарную вены. Наиболее часто порок расположен в заднебазальных сегментах нижней доли, чаще слева.

При макроскопии патологическое образование представляет собой желтый непигментирован-ный плотный по консистенции участок легочной ткани с кистами.

При экстрадолевой секвестрации патологический участок расположен в грудной полости над диафрагмой, иногда в брюшной полости. Аномальная легочная ткань отделена от нормального легкого и покрыта собственной плеврой. В более редких случаях секвестрированный участок располагается внелегочно (в полости перикарда, в толще грудной стенки, в области шеи) и срастается с соседними органами. Артериальное кровоснабжение соответствует таковому при интрадолевой секвестрации. Отток венозной крови происходит по системе непарной вены.

Легочная секвестрация часто сочетается с другими пороками.

Клиника, диагностика

Клиническая картина заболевания проявляется только после инфицирования легочного секвестра. Основными симптомами являются повышенная утомляемость, кашель, повышение температуры, рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

На рентгенограмме органов грудной клетки определяется гомогенное или негомогенное затемнение. Наиболее часто секвестрированный участок проецируется в области десятого сегмента.

По клинико-рентгенологическим данным выделяют три формы легочной секвестрации.

1. Бронхоэктатическая. При этой форме развивается сообщение между легочным секвестром и бронхиальным деревом в результате воспаления окружающей легочной ткани.

2. Псевдотуморозная форма.

3. Форма, характеризующаяся возникновением гнойного воспаления секвестрированного участка.

При проведении ангиографии часто обнаруживается дополнительный сосуд.

На томограмме органов грудной клетки выявляются кистозные изменения, а также дополнительный (абберантный) сосуд.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с бронхогенной кистой, поликисто-зом, туберкулезом, новообразованием.

Лечение

Лечение только хирургическое. Наиболее часто проводится килевидная резекция секвестированного участка.